一、系统性红斑狼疮性巩膜炎的病因
一、发病原因:1.确切病因不清楚,可能由多种因素综合引起。本病所表现的免疫活性过高是由于异常的免疫激活和自身耐受性丧失引起的,免疫调节中的遗传缺陷是构成许多个体发病的基础。外界的致病因素包括食物、性激素、精神因素、紫外线、药物(肼苯达嗪、普鲁卡因胺、青霉素、磺胺药、金制剂、苯妥英钠、异烟肼、甲基多巴等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫)等。遗传性补体缺乏和其他方面的缺陷,可易感而诱发疾病活动。二、发病机制:1.SLE是主要由抗体介导的疾病。患者血清存在抗细胞核抗体(ANA),即狼疮因子(lupuserythematosusfactor),与其相应的自身抗原即细胞核内的DNA-组蛋白复合物发生反应,导致趋化因子释放,吸引白细胞,白细胞受ANA作用,细胞核胀大,失去染色质结构,核膜溶解,形成游离小体,小体含有各种引起损伤的炎性介质。小体被中性粒细胞吞噬,在胞质中形成包涵体,将细胞核挤到一边,在血涂片染色中呈紫红色,称狼疮细胞(lupuserythematosuscells)。ANA与DNA的复合物,可造成各部位毛细血管损害,出现皮肤、关节、肾及眼部病变。
二、系统性红斑狼疮性巩膜炎的症状
1)巩膜炎:据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%。巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征。当全身病情恶化时,巩膜炎加剧并呈复发性。巩膜炎还可以是SLE的首发表现。SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎,特别是发生全身血管炎时,也可发生坏死性前巩膜炎。尽管后巩膜炎少见,但也是SLE的眼部临床表现之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分,随着SLE全身疾病得到控制,巩膜炎也将随之缓解。2)巩膜外层炎:SLE发生巩膜外层炎很少见。Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE。但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。3)其他眼部病变:除了巩膜炎和巩膜外层炎外,SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜,引起上皮下纤维增生,从而导致结膜退缩。最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎,也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳。角结膜干燥症(Sj?;gren综合征)可伴随SLE出现,但很少见。虽然很少发生前葡萄膜炎,但前葡萄膜炎可继发青光眼,病情不重,而且对适当的治疗有效。
三、系统性红斑狼疮性巩膜炎的治疗
1.SLE的治疗十分困难。SLE病变的严重程度及范围因人而异,治疗也应提倡个体化。对弥漫性前巩膜炎的SLE患者,可给予口服NSAID,同时又可以用作发热、关节痛、肌痛的对症治疗,对有肾炎者使用时宜小心。通常需对多种NSAID药物进行筛选。如服用NSAID疗效不理想,可加用羟氯喹(hydroxychloroquine),200~400mg/d,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,也对控制SLE皮疹、光敏感、关节症状有一定效果。羟氯喹长期应用可在体内积聚,引起视网膜退行性变。若用药后仍不能控制巩膜炎,可加用泼尼松。剂量1mg/(kg·d),病情严重者剂量可加倍,分次给药。2.患结节性前巩膜炎的SLE患者,可采用同样的治疗方案。少数患者可能对NSAID、羟氯喹和糖皮质激素治疗无反应,在这种情况下,加用小剂量甲氨蝶呤(MTX)7.5mg,每周1次。患有SLE性巩膜炎,很少发展为坏死性前巩膜炎,偶尔发生坏死性前巩膜炎者,可给予大剂量糖皮质激素(口服或静脉给药)。必须注意的是,SLE患者的糖皮质激素的用药方法与其他疾病有差异,应采用与SLE全身病变相符的药物剂量治疗。
四、系统性红斑狼疮性巩膜炎的保健
系统性红斑狼疮性巩膜炎的保健护理积极控制系统性红斑狼疮,防止全身包括眼部并发症的发生。饮食根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。系统性红斑狼疮性巩膜炎的预防积极控制系统性红斑狼疮,防止全身包括眼部并发症的发生。系统性红斑狼疮性巩膜炎的并发症SLE的巩膜炎症可蔓延到毗邻组织,从而引起角膜炎、前葡萄膜炎以及继发青光眼。尚有一些患者还会出现视网膜硬性渗出、血管炎、视网膜中央静脉阻塞、小动脉狭窄、动静脉交叉压迫现象、黄色斑点和视网膜瘢痕等。
系统性红斑狼疮性巩膜炎(SLE)是一种病因不明累及多系统脏器,并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮以青年女性多见,男女之比至少为1∶7~1∶9,发病年龄大多为15~45岁,但亦见于儿童及老人。美国黑种人SLE发病率约是白种人的3倍,一般人群SLE发病率15.5/10万~50/10万人口。