阵发性睡眠性血红蛋白尿的饮食禁忌如何护理阵发性睡眠性血红蛋白尿

一、阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状

一、症状：起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力，头晕，面色苍白，心悸，气急，耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状，35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸，四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。二、特征：1.贫血：绝大多数患者有不同程度的贫血，常为中，重度，由于贫血可见面色苍白，口唇色淡，而廓苍白及甲床色淡，由于贫血大都是缓慢发生的，患者常有较好的适应能力，所以往往血红蛋白虽低但仍能活动，甚至工作，此外，由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。2.血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2～3天，不加处理自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间，有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性，还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作，能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染，输血，服用铁剂，劳累等，血红蛋白尿发作时可有发冷发热，腰痛，腹痛等症，至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重，没有很好的解释，有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多，激活补体所致；王毓洲2000年的观察表明：PNH患者睡眠时血pH值无明显改变，补体3激活产物C3d略有增加，与正常人一样。

二、阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查

1.外周血：全血细胞减少，绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常，网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显，骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显，粒系，巨核细胞系正常，细胞内，外铁减少或缺如。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素阳性。2.酸化血清溶血试验（Ham试验）：PNH病态红细胞在pH6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破，正常红细胞则否，本试验有较强的特异性，被国内外视为诊断PNH的主要依据，用光电比色法看溶血度，PNH大都在10%以上，本病患者中约79%本试验阳性。3.糖水溶血试验（蔗糖溶血试验）：本试验敏感性高，PNH患者约88%阳性，日本学者认为是诊断本病最好的初筛试验，糖水试验的缺点是易出现假阳性反应。4.蛇毒因子（CoF）溶血试验：本试验也有较强的特异性，敏感性比Ham试验强，比糖水试验略差，PNH患者约81%阳性。

三、阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症

1.感染：PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作，在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。2.血栓形成：不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因，而在我国血栓形成合并症远比欧美为少，我国，泰国，日本的报道都不超过10%，国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多，多发者少，浅部位血管多，累及重要脏器者少，下肢静脉栓塞最多，其次为脑血栓形成，极个别有门静脉或肠系膜血栓形成，而据Hillmen（1995）分析的80例患者中39%曾发生静脉栓塞；在41处静脉栓塞中，肝静脉，肠系膜静脉，大脑静脉最多见，肺栓塞也相当多见，另外也有下腔静脉，脾，肾静脉栓塞，1/4在肢体深静脉或浅静脉，此外有6例为心肌梗死，2例为脑梗死，总体看是静脉栓塞比动脉多，累及脏器的严重栓塞多。3.胆石症：PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多，据国内报道不过4%，可能由于无症状，实际病例会更多些。

四、阵发性睡眠性血红蛋白尿的保健

一、护理：①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。二、饮食：合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。食疗方法：1）：早餐：去油牛奶半斤，加糖半两；蒸鸡蛋羹两个（不放油）；馒头2两。午餐：无油瘦猪肉末l/2两，面片汤2两。下午3时：去油牛奶半斤，加糖半两。晚餐：大米稠粥2两；碎猪腰子l/2两，烩菠菜泥2两（无油）。2）：早餐：小米面粥2两；酱豆腐少许。午餐：少油菠菜泥2两，细挂面2两。下午3时：加糖浓米汤一碗。