一、特发性血小板减少性紫癜的护理措施
1、病情观察注意出血部位、范围、出血量及出血是否停止,有无内脏出血,血小板计数。
2、息与活动血小板计数在(30-40)X109/L以上者,出血不重,可适当活动。血小板在(30-40)X?109/L以下者,要少活动,卧床休息,保持心情平静。
3、饮食富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。
4、症状护理皮肤出血者不可搔抓皮肤,鼻腔出血不止,要用油纱条填塞。便血、呕血、阴道出血需卧床休息,对症处理。
5、预防脑出血血小板计数<20×109/L时应警惕脑出血,便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血,故便秘时要用泻药或开塞露,剧咳者可用镇咳药。
6、药物护理本病首选药物为糖皮质激素,用药期间向病人及家属解释药物副作用,说明在减药、停药后副作用可以逐渐消失,以避免病人忧虑。还应定期为病人检查血压、尿糖,白细胞计数,发现可疑副作用及时报告医生。?
7、护理要点
(1)密切观察病情变化:若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐,甚至惊厥、昏迷等,提示可能有颅内出血。?
(2)避免损伤:提供安全的环境,床头、床栏及家具的尖角用软垫子包扎,忌玩锐利玩具。?
(3)消除恐惧心理:出血及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理,表现为不瘫、烦躁、哭闹等,而使出血加重。应关心、安慰患儿及家长,向其讲明道理,以取得合作。
二、特发性血小板减少性紫癜病因
这种病症在小儿出血性疾病中是很常见的一种病,主要表现为血小板减少,下面我们具体了解一下吧。
病因及发病机制
目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用,机体产生血小板抗体,抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏,血小板寿命缩短,从而引起血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。
约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史,多为上呼吸道感染,还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。
目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2~3周发病,且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加,引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高,血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
三、特发性血小板减少性紫癜的治疗
(一)急性治疗
根据专业书籍显示临床路径标准住院日为14天内。
治疗开始于诊断第1天。
1.糖皮质激素作为首选治疗,注意观察皮质激素的副作用并对症处理;防治脏器功能损伤,包括抑酸、补钙等。
(1)常规剂量(泼尼松1mg·Kg-1·d-1)。
(2)短疗程大剂量给药(甲基泼尼松龙1.0g·d-1×3d,或地塞米松40mg·d-1×4d)。
2.急症治疗。
适用于严重、广泛出血;可疑或明确颅内出血;需要紧急手术或分娩者。
(1)静脉输注丙种球蛋白:0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。
(2)输注血小板。
(二)慢症治疗
由于成人ITP多为慢性过程,有些患者即使血小板计数很低时出血表现也不明显,而且使用糖皮质激素治疗,也只有70%的患者取得完全缓解,且停药后常又复发。所以,慢性ITP治疗的目标不是血小板计数恢复正常,而是防止严重出血,提升血小板到安全水平。对于有活动性出血、手术、分娩等。给予治疗。
血小板计数的安全值分别为:口腔科检查,血小板数10×10^9/L以上;拔牙,30×10^9/L以上;小手术,50×10^9/L以上;大手术,80×10^9/L以上;正常阴道分娩50×10^9/L以上;剖宫产80×10^9/L以上。
1.糖皮质激素
2.脾切除
脾脏可产生高浓度的抗体,含有大量的巨噬细胞,并能阻留体内约1/3以上的血小板,是血小板破坏的主要器官。脾切除能减少抗体产生及血小板破坏,达到治疗目的。
3.丙种球蛋白
丙种球蛋白治疗ITP的可能机制是封闭巨噬细胞表面的Fc受体,减缓抗体包被的血小板的清除,同时中和抗血小板自身抗体。
4.抗Rh球蛋白
抗RhD是针对红细胞膜上RhD抗原的抗体,输注后可以结合Rh阳性的红细胞并使后者在脾脏内破坏。
5.达那唑
通过免疫调节机制,减少巨噬细胞上的FC受体,并可调节Th/Ts比例,0.1~0.2g/次,2~4次/天,口服,用药1~3个月后减到50~200mg/d,至少6个月。起效时间为2~6周。缓解率10%~60%。若与激素合用,可减少激素用量。其不良反应为肝脏毒及男性化。年轻女性不用,孕妇禁用,用于老年患者较好。
6.免疫抑制剂
通过抑制抗体产生发挥作用。对以下患者可能有效:必须大剂量泼尼松才能维持血小板在安全水平;脾切除有禁忌或脾切后疗效不满意者。最多可使25%的难治性ITP患者获得缓解。用免疫抑制剂治疗必须维持中性粒细胞数大于l.0x10^9/L。血小板数大于30×10^9/L。用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂有长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
四、特发性血小板减少性紫癜的症状表现
本病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。小儿时期多为急性ITP,多见于婴幼儿时期,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度:①轻度:血小板<100×109/L(10万/mm3)而>50×109/L,只在外伤后出血;②中度:血小板≤50×109/L而>25×109/L,尚无广泛出血;③重度:血小板<25×109/L而>10×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。④极重度:血小板<10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%~30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,极为少见。
除了皮肤、粘膜出血外,仅10%~20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血,侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痺等症状。急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有血管壁的损害,故出血较重。