阵发性睡眠性血红蛋白尿的护理方法你知道吗 都有哪些并发症

一、阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断

诊断：一、PNH的诊断条件1、临床表现符合PNH。2、实验室检查：酸化血清溶血试验（Ham试验），糖水试验，蛇毒因子溶血试验，尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中，凡具备下列条件：a、两项以上阳性；b、一项阳性但是具备下面条件：（1）两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。（2）有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。（3）能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。二、再生障碍性贫血-PNH综合发症的诊断凡再障性贫血转化为PNH或PNH转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血-PNH综合症。三、本病虽称阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但并非都有血红蛋白尿，即使有也不一定是发作性，更非必然在睡眠时出现，而且只有少数患者以血红蛋白尿为首发表现，据国内651例综合资料，54.9%是以贫血，18.3%以贫血及出血为最初表现，经过相当一段时间才出现血红蛋白尿，甚至从无肉眼可见的血红蛋白尿，只有22.5%以血红蛋白尿为首发表现，再加上合并症和疾病的转化等，临床表现多种多样，致使PNH患者常常不能得到及时诊断，乃至长时间漏诊，误诊，在有血红蛋白尿或有长期慢性贫血的患者，特别是伴有白细胞和（或）血小板减少而骨髓又增生活跃者，都应在鉴别诊断中想到本病，确诊本病需要一些实验室诊断方法。

二、阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟，希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓，结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例PNH患者，48例接受了来自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植后2年的无病生存率为56%；2例接受了孪生兄弟的骨髓，分别随诊8、10年依然存活；7例接受其他来源的骨髓，其中1例移植后已存活5年生存机会较大。

三、阵发性睡眠性血红蛋白尿都有哪些并发症

1.感染：PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作，在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。2.血栓形成：不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因，而在我国血栓形成合并症远比欧美为少，我国，泰国，日本的报道都不超过10%，国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多，多发者少，浅部位血管多，累及重要脏器者少，下肢静脉栓塞最多，其次为脑血栓形成，极个别有门静脉或肠系膜血栓形成，而据Hillmen（1995）分析的80例患者中39%曾发生静脉栓塞；在41处静脉栓塞中，肝静脉，肠系膜静脉，大脑静脉最多见，肺栓塞也相当多见，另外也有下腔静脉，脾，肾静脉栓塞，1/4在肢体深静脉或浅静脉，此外有6例为心肌梗死，2例为脑梗死，总体看是静脉栓塞比动脉多，累及脏器的严重栓塞多。3.胆石症：PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多，据国内报道不过4%，可能由于无症状，实际病例会更多些。

四、阵发性睡眠性血红蛋白尿的保健方法

一、护理：①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。二、饮食：合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。食疗方法：1）：早餐：去油牛奶半斤，加糖半两；蒸鸡蛋羹两个（不放油）；馒头2两。午餐：无油瘦猪肉末l/2两，面片汤2两。下午3时：去油牛奶半斤，加糖半两。晚餐：大米稠粥2两；碎猪腰子l/2两，烩菠菜泥2两（无油）。2）：早餐：小米面粥2两；酱豆腐少许。午餐：少油菠菜泥2两，细挂面2两。下午3时：加糖浓米汤一碗。