多灶性运动神经病的症状是什么 如何治疗多灶性运动神经病

一、多灶性运动神经病的症状

1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。6.实验室检查有血清肌酸激酶（CK）轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%～84%的患者血清抗神经节苷脂（GM1）抗体阳性。国内报道6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。

二、多灶性运动神经病的诊断

神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常，是诊断MMN的必要条件，血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。1.与慢性吉兰-巴雷综合征（CIDP）的鉴别二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。但CIDP临床上有客观而持久的感觉障碍，MMN的感觉症状少且轻微，MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无此体征，CIDP的脑脊液蛋白升高明显而持久，MMN多正常或轻微升高，CIDP对泼尼松反应良好，而MMN多对泼尼松治疗无效，抗GM1滴度升高常见于MMN，很少见于CIDP，神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。2.与肌萎缩侧索硬化症（ALS或SMA）的鉴别MMN有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与ALS或SMA混淆，运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN，磁共振光谱有皮质乙酰天冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导损害提示ALS。

三、多灶性运动神经病的检查及治疗

多灶性运动神经病的检查1.血清学检查：血清CK轻度增高；20%～84%的患者血清抗神经节苷脂（GM1）抗体阳性。血清重金属（铅、汞、砷、铊等）浓度检测，有利于鉴别诊断。2.脑脊液检查：蛋白可有一过性轻度升高。3.肌肉和神经电生理检查：对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变，为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。4.周围神经活检：是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。

多灶性运动神经病的治疗MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/（kg·d），连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明显改善，疗效可维持3～6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次（2.0g/kg，分5天应用）。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。类固醇和血浆交换很少有效，类固醇甚至可加重肌无力。

四、多灶性运动神经病的保健

1、食物治疗多灶性运动神经病损害或肌源损害的治疗，无论病人的病情是脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型，食物治疗都应该以多食温补，少食寒凉的食物。2、对于患者而言，慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品，等等，而以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成神经元损伤的恶性发展。同时，要值得提醒的是，对于患有哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者，也慎用。3、一般的多灶性运动神经病损伤患者还宜多食甘温补益食品，有利于增强自身免疫力，还可以多吃些大枣、山药、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等，甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益，所以滋补强壮，调节人体五脏很重要。4、多灶性运动神经病损伤患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。