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眼眶嗜酸性肉芽肿可以治愈吗 得了眼眶嗜酸性肉芽肿怎么办

导读:病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎,故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。

一、眼眶嗜酸性肉芽肿的症状

1.孤立的骨病变多见于颅,依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀,有压痛或疼痛,骨肿胀,骨右眼眶颞上方肿块状新生物,上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎,故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜、巩膜和葡萄膜。

2.患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区,无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起。对这样的病变应做*组织检查,发现大量的组织细胞增生,电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。

二、眼眶嗜酸性肉芽肿的检查

1.免疫学检查:可能发现部分指标异常。2.病理学检查:活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少,但血管多,易出血,故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区纤维化而呈现硬化灶。电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网,但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生,该细胞常存在皮肤的表皮层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。3.X线检查:颅骨是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等,常相互融合呈大块“地图样”骨缺损,这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始,随病灶的扩展,使内外骨板破坏,局部软组织隆起肿胀,骨质破坏区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多,并出现同侧突眼。4.超声波探查:病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强弱分布不均匀,声衰减明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。5.CT扫描:眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,可以侵犯眼外肌、泪腺、甚至眼球,颞肌亦可侵犯,增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部,颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。6.MRI:病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及颞窝或颅腔。侵及颅内者,类似其他颅眶沟通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位,境界不清,眼球常有突出。

三、眼眶嗜酸性肉芽肿的诊断和治疗

眼眶嗜酸性肉芽肿的诊断在组织病理学上,有2个病变显示组织细胞。一个是胆固醇瘤,发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞,可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状,有出血、纤维化和多核巨细胞区,并且也无嗜伊红细胞。眼眶嗜酸性肉芽肿的治疗眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗,Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿,刮除术后6个月,MRI检查发现眶内肿块复发,用泼尼松和长春新碱治疗,效果显著。

四、眼眶嗜酸性肉芽肿的保健

一、护理:本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。二、饮食:注意平时的饮食情况,平时以清淡的食物为主。

推荐食谱

豆腐脑原料别名:原料分类:干豆类及制品食用提示:每次1碗,约50克禁忌人群:凡平素胃寒,饮食之后不适或作闷,反胃之人忌食;患有慢性肠炎,易腹泻,腹胀,夜尿频多,遗精梦泄者忌用。适应人群:一般人群均可食用。适宜中老年体质虚弱,营养不良之人,以及青少年儿童食用;适宜老年慢性支气管炎,虚劳咳嗽,痰火哮喘之人,或老人便秘者食用;适宜身体衰弱而又患有心血管疾病,如高血压、冠心病之人食用;糖尿病患者亦宜。功效与作用相关做法原料介绍豆腐脑是一种极嫩的豆腐,人体对其吸收率可达92%~98%。营养分析豆腐脑的蛋白质含量丰富,而且属完全蛋白,不仅含有人体必需的八种氨基酸,而且比例也接近人体需要,营养价值较高;有降低血脂,保护血管细胞,预防心血管疾病的作用。适宜人群一般人群均可食用1.适宜中老年体质虚弱,营养不良之人,以及青少年儿童食用;适宜老年慢性支气管炎,虚劳咳嗽,痰火哮喘之人,或老人便秘者食用;适宜身体衰弱而又患有心血管疾病,如高血压、冠心病之人食用;糖尿病患者亦宜;2.凡平素胃寒,饮食之后不适或作闷,反胃之人忌食;患有慢性肠炎,易腹泻,腹胀,夜尿频多,遗精梦泄者忌用。

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