一、颅骨裂和有关畸形的饮食禁忌
1、颅骨裂和有关畸形吃哪些食物对身体好:
多喝水,多吃水果、蔬菜。
2、颅骨裂和有关畸形最好不要吃哪些食物:
忌盲目补充钙质,忌多吃肉骨头,忌偏食,忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物,忌过食白糖。
3、饮食护理病人的饮食要营养丰富、易消化。不宜进食刺激性和坚硬、需用力咀嚼的食物,饮食要富含高蛋白和丰富的维生素,多吃蔬菜、水果等,以保持大便通畅,防止便秘。必要时应用开塞露或灌肠,以免用力大便增高颅内压。
4、心理护理和健康教育病人一般表现为两种心理状态:出现脑脊液外漏、颅神经损伤等症状时,病人大都十分恐惧;而轻症病人对疾病缺乏足够的重视,表现为不以为然。在住院治疗期间,需长时间卧床,日常活动受到限制,治疗费用高,病人往往出现焦虑、烦躁情绪,护士要做好知识宣教和心理护理,使病人了解颅底骨折的相关知识,保持良好的心态,积极配合治疗。
二、颅骨裂和有关畸形发病原因及机制
(一)发病原因
单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂。神经管闭合不全的原因很复杂,除个别有家族史提示与遗传有关,一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关,如感染、代谢性疾病、中毒及气候异常等。
(二)发病机制
当神经管愈合过程中受到干扰影响时,则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形,如裂枕露脑畸形(iniencephaly)、露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly)。较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。为叙述方便,一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。
膨出的脑组织可以正常,也可以萎缩。膨出多位于正中线。发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隐性颅裂很少见,不形成明显的囊性膨出,包括先天性上皮窦、先天性颅裂和基底脑膨出。
三、颅骨裂和有关畸形的体征
颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出,脑膨出。因膨出大小部位不同而表现各异,膨出部位分类:
1.脑膜膨出内容物为脑膜和脑脊液。
2.脑膨出内容物为脑膜和脑实质,不含脑脊液。
3.脑膜脑囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室,脑实质与脑膜之间有脑脊液。
4.脑囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室,脑实质与脑膜之间无脑脊液存在。
按体征可分为:
(1)可合并有其他先天畸形,如脑积水、四叠体缺如和多指。
(2)枕部中线或鼻根部囊性肿块,有搏动感,有时可压缩,压迫时前囟可有波动;颅骨缺损有时有皮肤缺如,脑组织外露。
(3)一般无神经系统症状,有时可出现程度不等的神经系统损伤症状,如智能低下、抽搐、腱反射亢进、病理反射和不同程度的瘫痪。如有上述表现,x线显示有颅骨缺损,即可诊为颅裂。CT能清晰显示出颅裂的部位、大小、膨出的内容及合并症;MRI检查更能清晰的显示出脑室畸形和膨出的各种内容物。
四、颅骨裂和有关畸形病因是什么
颅骨裂和有关畸形的病因分遗传因素和环境因素两个方面,大多为基因异常,致畸因子促使基因突变或基因与致畸因子相互作用所致。基因自发或者继发突变后,DNA分子序列发生变异,致使某一酶或某一多肽链发生改变,因而产生形态畸形和功能异常。
单基因缺陷的遗传方式是通过常染色体显性、隐性或性连遗传。有的畸形是多基因联合作用的结果,多效性基因或基因多效性现象具有亲多种组织性,致多发性畸形。常染色体数目畸变(如多倍体、异倍体)和结构畸变(如断裂、易位、缺失,倒错、重复),因损害较多基因,故易造成多发性畸形。人体22对常染色体中,任何一个染色体均可出现畸变而发生染色体综合征,其中不少都合并有中枢神经系统畸形。环境致畸因子于妊娠早期(3个月内)作用于母体,可使胎儿发生中枢神经系统畸形。