一、小儿维生素B1缺乏病的症状
1.婴儿型脚气病多发生于数个月的婴儿,发病急、突然,较成人型难以捉摸,可出现多种临床表现,但以心血管症状占优势。(1)消化系统症状:发病初期主要表现为消化系统症状,如食欲不振、厌食、恶心、呕吐、大便不消化,有时腹胀、便秘、腹痛或腹泻。(2)神经系统症状:消化道系统症状出现后不久就出现神经系统症状,神经系统症状突出者可分为脑型或神经炎型。初期有烦躁不安,哭吵,夜啼。脑型表现主要为发作型哭叫似腹痛状,烦躁不安,前囟饱满,头后仰。严重者可发生脑充血、颅内高压、昏迷而死亡。同围神经炎主要表现为肢体感觉障碍、周围性瘫痪,早期表现为四肢无力,其后,症状加重,同时足趾的背屈运动受限。跟腱反射和膝反射初期增强,随后减弱,最后消失。软腭反射障碍,吃奶出现呛咳,吞咽困难。如有神经炎则有肌力减弱,腱反射减低,甚至肌肉萎缩。如果累及脑神经,可有眼睑下垂,视神经萎缩,吞咽困难。累及喉返神经时则发音嘶哑。后期出现颅内压增高或前囟饱满,神志不清等。(3)心血管症状出现心悸、心动过速,婴儿可出现奔马律,呼吸困难,晚期出现发绀,心脏扩大,心力衰竭。肺充血及肝淤血。如不及时治疗,很快死亡。2.水肿及浆膜腔积液水肿可遍及全身,多发生于下肢,浆膜腔积液,可发生于心包腔、胸腔和腹腔。由于喉的水肿而出现失声,或出现特殊的喉鸣(脚气病哭声)。
二、小儿维生素B1缺乏病的检查
1.硫胺素负荷试验摄入过多的维生素B1会从尿中排出,故可利用测定尿中的维生素B1来估计体内维生素B1的状态,因为硫胺素的需要量与其尿排泄量之间具有一定的关系,因此硫胺素负荷试验可以测定硫胺素的营养状况。通常用荧光法或微生物法进行硫胺素的测定,被测者于清晨排尿后禁食,给维生素B1(口服5mg或肌注1mg),然后饮水200ml,收集4h尿,测定尿中维生素B1量,若在100μg以上者为正常,脚气患病常低于50μg。2.血清硫胺素水平因为血中的游离硫胺素及其磷酸盐的含量很低,故测血中的硫胺素水平作为硫胺素营养状况的指标一直未被广泛采用,但是,最近采用灵敏的高效液相色谱法,此方法简单而可靠,易于标准化,但因其参考值幅度较广,血中含量不稳定,不能及时反映早期缺乏状况,故临床很少采用。正常参考值为103~306nmol/L(3.1~9.2μg/dl),如血清硫胺素水平<100nmol/L(3μg/dl),则提示维生素B1缺乏。3.红细胞转酮醇酶(ETK)活性这是测定维生素B1营养状况的特异性指标,也是评价维生素B1营养状况的最有效指标。在临床维生素B1缺乏的症状出现之前,ETK已有改变,故称为亚临床诊断或边缘状态的检查。通过测定溶解的红细胞中戊糖消失率或己糖出现率来测量ETK活性。采用体外不加(基础)或加入TPP(刺激)后测定ETK的活性,通常以基础活性(ETKA)或以刺激后活性与基础活性之差占基础活性的百分率(ETK-AC活性系数或TPP效应)来表示。硫胺素缺乏与ETKA的降低与ETK-AC的增加有联系;ETK-AC值越高,则硫胺素缺乏越严重。TPP效应的正常参考值为0~l5%,维生素B1低水平时为16%~20%,缺乏时>20%。4.测定尿液中硫胺素/肌酐比率空腹一次测定尿液中硫胺素/肌酐比率其正常值为176μg/g肌酐,幼儿如低于120μg/g肌酐,4~12岁小儿低于60μg/g肌酐,则为维生素B1缺乏。应作胸片、心电图和B超检查,必要时做脑CT检查以助诊断和鉴别诊断。心电图检查有心动过速、低电压、T波低平或倒置、Q-T间期延长等。
三、小儿维生素B1缺乏病的治疗
1、脾肾气虚型【主症】面浮身肿,以下肢肿较明显,尿量少,心悸,气促,疲倦乏力,面色灰滞,舌质淡胖,苔白,脉沉细无力。【治法】温肾助阳,化气行水。【方药】济生肾气丸合真武汤。附子、肉桂、白术、云苓、泽泻、车前子、牛七、淮山药、丹皮、白芍。【方解】六味地黄丸以滋补肾阴,肉桂,附子温补肾阳,两相配合,则温补水中之火,温肾中之阳气。用白术、茯苓、泽泻、车前子通利小便,生姜温散寒水之气,白芍调和营阴,牛七引药下行,强壮腰膝。【加减】小便清长量多,去泽泻、车前子,加茧丝子、补骨脂、以温固下元;心悸,唇钳脉虚或结代,乃水邪上逆,心阳被遏,宜加桂枝、丹参、炙甘草、温阳化瘀。喘促,汗出,脉虚浮而数,寒水凌肺、肾不纳气,宜重用党参、蛤蚁、五味子、山萸肉、牡蛎以防喘脱之变。2、脾阳虚弱型【主症】身肿,下肢为明显,脘腹闷胀,纳减,大便烂,面色萎黄,神倦肢冷,小便短少,舌质淡白,脉沉缓或细弱。【治法】温运脾阳,行气利水。【方药】实脾饮加减。干姜、附子、草果、白术、获菩、炙甘草、大腹皮、木瓜、木香、川朴(后下)、党参、桂枝、生姜、大枣。【方解】于姜、附子、草果温阳散寒;白术、获菩、炙甘草,姜枣健脾补气;大腹皮、获菩、木瓜利水去湿、木香、川朴、大腹皮理气,气行则水行;党参健脾补气,桂枝助膀眈化气行水。【加减】气短、体弱加北蔑;小便短少浮肿明显加泽泻以行水。
四、小儿维生素B1缺乏病的保健
一、护理加强粮食加工的卫生监督和指导,防止谷物辗磨中硫胺素的过程耗损。另外应加强营养卫生的宣教,尤于产米地区及以米为主食者,强调仪器品种多样化及平衡性膳食的重要意义。二、保健维生素B1广泛存在于天然食物中,含量较丰富的有动物内脏(肝、心及肾)、肉类、豆类、花生及粮谷类、于果及坚果中。水果、蔬菜、蛋、奶中含量较低。粮谷类是我国人民的主食,也是维生素B1的主要来源,但因维生素B1多存在于麸皮及胚芽中,如米面碾磨过于精白和过分淘洗,蒸煮中加碱,均可造成维生素B1的大量损失,因此,在食物加工中应注意这些问题。小儿维生素B1缺乏病的预防1、要保持脚的清洁干燥,汗脚要治疗。勤换鞋袜,趾缝紧密的人可用草纸夹在中间,以吸水通气。鞋子要通气良好。2、不要用别人的拖鞋、浴巾、擦布等,不要在澡堂、游泳池旁的污水中行走。3、公用澡堂、游泳池要做到污水经常处理,用漂*或氯亚明消毒,要形成制度,以防相互传染脚气。4、防鞋柜传染脚气。