一、出血性休克和脑病综合征的症状
1、发病年龄多为3~8个月婴儿,迄今文献报道的病例,仅有2例为14个月和26个月的足月儿。2、突然发病:起病前多半为健康儿童,夜间入睡时一切正常,常于早晨突然发病。3、高热和超高热:体温可达肛温40~45℃,甚至死亡后5h肛温还在42℃。4、神经系统:意识不清,全身和局部抽搐,并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。5、呼吸系统:严重发绀,呼吸和心率增快。6、循环系统:严重休克,血压中心静压极低,周围循环差。7、严重出血倾向:穿刺,注射部位出血不止,便血,肺出血。8、血红蛋白和血小板进行性减低:Hb可降至40g/L以下。9、弥漫性血管内凝血(DIC):严重的凝血机制障碍,凝血酶原时间(PT),部分凝血活酶时间(PTT)明显延长,纤维蛋白降解产物(FDP)增高。10、肾功能不全:一过性肾功能不全。11、肝功受损:肝酶活性包括谷丙转氨酶(GOT),谷草转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)明显增高。
二、出血性休克和脑病综合征的诊断
ALT、AST升高,血红蛋白、血小板下降的实验室检查结果是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。HSES的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能障碍型。前者:入院后24h内进入昏迷,频繁抽搐,肌张力显著降低,伴有心、肺、肾、血液等多脏器功能衰竭。Levin等报道25例(其中20例死亡);绝大多数入院后肌张力降低,而惊厥持续状态和昏迷时间大于24h,则预后差。Ince等报道4例:惊厥以发病时最频繁。脑功能障碍型:入院后病情有所缓解,但3~4d后又反复抽搐,多于2d内抽搐停止;恢复期留有神经后症。这一型脑功能损害较暴发型轻,神志多于24h内转清或好转,肌张力多正常或升高;有中间缓解期和再发惊厥是其临床特点,尚无文献报道。再发惊厥的时间性可能与发病后2~3d脑水肿达高峰;1周后消退有关。
三、出血性休克和脑病综合征的治疗
治疗完全是支持性的,应用大量胶体扩容,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应,均有利于循环功能的改善,迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。
四、出血性休克和脑病综合征的保健
出血性休克和脑病综合征的保健保健:充足的睡眠可以使得骨髓与淋巴同时发挥功用,而骨髓与淋巴是免疫力机制中的重要构成元素。宝宝长期睡眠不足会影响生长发育,而免疫力也正是在不停的生长发育中逐步完善的,免疫系统发育不良,势必会导致免疫功能的低下。饮食:注意休息、劳逸结合,生活有序饮食上应注意清淡。出血性休克和脑病综合征的预防1、喂食母乳母乳含有丰富的免疫物质,可增强宝宝抵抗力。一般认为喝母乳的宝宝较少生病,这是因为母乳中含有防止细菌、病毒入侵体内的免疫物质IgA抗体。除此之外,还含有能培养肠内益菌的比菲德氏因子、有杀菌功效的乳铁蛋白、溶菌酵素、白血球等,许多保护身体的物质。2、预防接种预防接种是预防传染病最经济、安全、有效的方法,因此没有免疫力的孩子都应接种疫苗。目前常规预防接种可以提升宝宝对白喉、百日咳、破伤风、乙肝、结核病、小儿麻痹、麻疹、腮腺炎和风疹的免疫力。自费疫苗接种可以选择水痘、肺炎球菌、流行感冒嗜血杆菌、流行性感冒病毒等疫苗,以降低宝宝被感染的机会。3、均衡饮食均衡营养是健康的基础,任何年龄的人都要注意饮食,以维持生命、预防疾病。均衡饮食是指进4大类食物,包括五谷类、肉蛋豆类、蔬菜瓜果类、奶钙类及其他食物,每天的食物都应包括这4类食物,并注意份量的适当。蔬菜瓜果类可以供应纤维质、维生素A、C和矿物质,增强身体抵抗力及防止便秘,多吃无妨。4、适度运动任何动作都应该从宝宝的安全考虑,所以绝对不可做出任何超过宝宝能力的运动。不要因做体操而造成宝宝的不适,最好的时间,是在两餐之间。时间太短的健身效果不好,时间太长则会使宝宝太累,所以建议每次进行20分钟左右较适当(但要视宝宝的状况做弹性调整)。5、正确洗手婴幼儿是探索期,双手到处摸,将东西送进嘴里是司空见惯的事。凡是传染性的疾病,都是接触口鼻入侵,所以洗手可以在第一关就排除病原,洗手是最有效的预防方法。