一、原发性食管恶性淋巴瘤的症状
1.隆起型肿瘤位于食管壁内,呈结节状或息肉状向食管腔内隆起,有的呈扁平肿块,表面食管黏膜多属正常,肿瘤较大时,其表面黏膜可有糜烂或表浅溃疡形成。2.溃疡型隆起型病变和浸润型病变的中央如有单发的较大溃疡形成者称之为溃疡型;有的呈多发的,比较表浅的溃疡,大的溃疡底部较平,边缘锐利,表面食管黏膜皱襞中断,呈围堤状隆起,溃疡型可并发出血甚至食管穿孔,导致纵隔感染乃至纵隔脓肿形成。3.浸润型病变部位的食管黏膜呈局限性或弥漫性浸润性改变:①局限性浸润:表现为食管局部黏膜隆起,增厚或褶叠状;②弥漫性浸润:瘤细胞在食管黏膜下广泛浸润,使食管壁增厚,僵硬并失去弹性,可以造成食管腔狭窄,病人可有吞咽困难症状,可高达89%。4.结节型食管黏膜表面有多发的或弥漫性的结节状隆起及结节形成,可有比较表浅的黏膜糜烂。
二、原发性食管恶性淋巴瘤的检查
1、X线钡餐造影检查Camovale等报道的8例食管淋巴瘤病人经过上消化道X线钡餐造影检查后发现其主要X线表现有以下几点:(1)病变累及食管远端及邻近的胃底,其特点为食管远端有大的结节影与非梗阻性狭窄,与其毗邻的胃底黏膜皱襞有相似的X线表现,而且很难与胃癌累及食管下段相鉴别。(2)食管腔的非梗阻性狭窄外观不规则,病变可以向上扩散到胸段食管的上1/3,而且有时范围比较广。(3)瘤组织在食管黏膜下浸润后在食管钡餐造影片上表现为黏膜下有比较大的结节影,酷似食管静脉曲张的X线表现。(4)食管中段有长约9cm的不规则狭窄区并伴有溃疡形成。较大的结节性病变表面可出现较大的单个溃疡征象。(5)有的病例的食管X线钡餐造影片上可见食管黏膜下有多发的结节影(即黏膜下淋巴瘤结节)。2、CT扫描可以显示纵隔内的肿大淋巴结、食管腔内及食管黏膜下较大的肿物,对诊断纵隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意义,对淋巴瘤分期、观察化疗或放疗期间肿瘤大小的改变以及治疗后的随诊复查亦有意义。3、内镜检查是诊断食管原发性恶性淋巴瘤的重要而有效手段,可以用肉眼直接观察病变并取*组织进行组织学检查,具有定性诊断价值。由于食管恶性淋巴瘤的病理改变主要不在黏膜表面,活检阳性率不如食管癌高。据Orvidas等(1994)报道,其活检阳性率为81%。有的食管原发性恶性淋巴瘤术前诊断并不明确,而是经外科手术切除肿瘤后对手术标本进行病理学检查后才得以确诊的。
三、原发性食管恶性淋巴瘤的治疗
手术切除肿瘤并在手术后辅以放疗及化疗。如果术前诊断不太明确,只要病人无手术禁忌证,应争取手术治疗,切除病变并明确诊断。本病好发于食管下段并经常累及近端胃,而且有向食管黏膜下广泛浸润的倾向(往往是沿食管纵轴上、下浸润),因此手术切除范围应视术中所见适当扩大,以避免食管切缘有肿瘤组织残留而影响手术疗效,同时要清扫引流区淋巴结。由于食管原发性恶性淋巴瘤的发病率非常低,文献中报道的例数很少,不同的作者采用的治疗方法不尽一致。有的作者采用单纯化疗,有的作者采用单纯食管切除术或局部病变切除术,有的予以单纯放疗或放、化疗综合治疗,有的进行食管切除术并辅以放疗及化疗。最近有的作者报道的资料显示对某些组织类型的食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)通过单纯化疗可获得成功,其疗效与化疗结合放疗的病例相同。全身一般状况差并且年龄大的病例,可用环磷酰胺(cyclophosphamide)进行单一化疗。该治疗方案也适用于低度恶性(工作分类)的食管原发性淋巴瘤。有的作者主张食管原发性恶性淋巴瘤导致食管梗阻、病人有吞咽困难症状者,应进行外科手术治疗。术后病理检查证实有局部淋巴结转移者,宜辅以放疗。放疗组织量一般为40Gy。与非霍奇金淋巴瘤(NHL)一样,食管原发性霍奇金淋巴瘤(HD)也表现为食管黏膜下肿瘤,如果内镜活检诊断明确,全身其他部位无转移瘤,也应该首选外科手术切除肿瘤食管,疗效满意,病人可获得长期生存。有的作者则主张放疗。理由是通过放疗,病人同样可以达到长期生存的目的。
四、原发性食管恶性淋巴瘤的保健
原发性食管恶性淋巴瘤的保健鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。原发性食管恶性淋巴瘤的预防①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。原发性食管恶性淋巴瘤的并发症食管原发性恶性淋巴瘤导致食管穿孔的病例要比食管鳞癌多见。Orvidas等(1994)报道的3例中便有2例并发食管穿孔、食管纵隔瘘。这可能与食管淋巴瘤病人食管壁及其周围组织的纤维化病理反应较轻有关。