先天性后尿道瘘的病因
一、先天性后尿道瘘的病因
一、发病原因
胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开。导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型。
1.尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁直肠末端变细，通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通。无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性尿道狭窄，这是临床上最常见的一种类型。
2.“H”形尿道直肠瘘肛门直肠正常，后尿道与直肠之间有瘘管存在，呈“H”状。
3.后尿道会阴部瘘瘘管起于后尿道，与会阴部皮肤相通。
二、发病机制
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尿道瘘(urethralfistula)是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态，根据发病原因可分为先天性和后天性两类。先天性尿道瘘很少见，又分为前尿道瘘和后尿道瘘，前尿道瘘极为罕见，后尿道瘘较前尿道瘘多，常并发直肠肛管畸形。
二、先天性后尿道瘘的症状
先天性后尿道瘘几乎都见于男孩，女孩罕见，新生儿肛门直肠闭锁从尿道排气或胎粪是后尿道瘘的主要症状。后尿道直肠瘘。仅在排尿时排出少量的胎粪，不与尿相混，而以后排尿是透明的，因为没有括约肌控制，从尿道排气与排尿动作无关。由于瘘管过粗，排尿于进入直肠呈水样便；由于尿经瘘管入进肠，可产生高氯性酸中毒。后尿道会阴瘘主要表现为会阴漏尿。一般瘘管较细，尿流不呈线。多呈滴状。有的在排尿时，会阴部呈囊头突起，顶端有小孔漏尿。患儿可发生尿道炎龟头炎及上尿路感染症特。
新生儿肛门直肠闭锁，排尿时尿道排气，尿液混浊，混有胎便，即可诊断，“H”形尿道直肠瘘除可有上述症状外，也可能尿道不排尿，尿由直肠排出，呈水样便，由于尿液经瘘管进入直肠，可发生高血氯性酸中毒，大部分病员并发肾盂肾炎，反复发作，会阴部瘘，主要是排尿时会阴部漏尿，一般瘘管小，尿流不呈线，呈滴状，仔细观察才能看到瘘口，有的在排尿时会阴部呈囊状突起，顶部有小孔漏尿，病儿可有下尿路感染，如不并发上尿路畸形及膀胱输尿管反流，危害并不大。
三、先天性后尿道瘘的检查
先天性后尿道瘘的检查
排尿性膀胱尿道造影，可看到造影剂进入直肠。排尿性膀胱尿道造影，可看到造影剂进入直肠，大的瘘孔经内窥镜可确定其位置，小的瘘孔内窥镜不易见到，“H”形瘘管可通过直肠镜看到瘘孔或瘘孔处凹陷，直肠亚甲蓝灌肠后尿呈蓝色，大的瘘孔经内窥镜可确定其位置。小的瘘孔内窥镜不易见到。“H”形瘘管可通过直肠镜看到瘘孔或瘘孔处凹陷，直肠亚甲蓝灌肠后尿呈蓝色。
先天性后尿道瘘的诊断
后尿道癌应和直肠膀胱瘘相鉴别，膀胱直肠瘘与因胎粪进入膀胱与尿混合，病儿的全程尿呈绿色，尿的最后部分色更深，同时排出潴留在膀胱内的气体。如压迫膀胱区排出的胎粪和气体更多，在不排尿时，因受膀胱括约肌的控制，元气体排出。
除明显的临床表理外，排尿性膀胱尿道造影可见到造影剂进入直肠。通过直肠镜见到瘘口或瘘口处凹陷。
四、先天性后尿道瘘的保健
先天性后尿道瘘的保健
一、保持引流管通畅；
二、保持伤口清洁；
三、控制局部感染；
四、排尿体位训练。
饮食
1、先天性后尿道瘘食疗方：
做法：将枸杞子与茯苓共研为粗末，每次取5-10克，加红茶6克，用开水冲泡10分钟即可。
用法：每日2次，代茶饮用。
评注：枸杞子甘平、能补肾益精，茯苓甘淡能健脾利尿，红茶能利尿提神。是治疗小便不利的理想饮料。
先天性后尿道瘘的预防
暂无有效预防措施。鼓励患儿多喝水，防止尿路感染，对一次修补不成功的患儿，要嘱其患儿及家属除做好局部保护外，要在6个月后*进行再次修补，在此期间，要注意保持局部远离外伤及感染等，以免延误最佳的修补时间。
先天性后尿道瘘的并发症
并发尿路感染。
先天性后尿道瘘的治疗
（1）尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁者一旦确诊，首先行结肠造瘘和耻骨上膀胱造瘘，用抗菌素控制感染，改善病儿全身情况，待年长能耐受较大手术再做根治性手术。
（2）后尿道直肠瘘道者亦应先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘，待年长后再修补瘘道。
（3）后尿道会阴瘘，可单纯切除瘘道。
