Gardner综合征的饮食禁忌 Gardner综合征的临床表现

一、Gardner综合征的饮食宜忌

一、饮食适宜：1.宜吃硒元素含量高的食物；2.宜吃改善肠道蠕动活力的食物；3.宜吃含有酸性益生菌的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

双歧杆菌酸奶。含有丰富的双歧杆菌，能够改善胃肠道的功能，促进胃肠道代谢废物的排空，减少本病对关节的损伤。100g直接食用。

纤维素。如竹荪、竹笋等竹类附属食物，具有很高的纤维素含量，能够促进胃肠道的蠕动，同时还能够改善机体的免疫力，从而促进关节疼痛的修复。适量炖汤食用。

　茶树菇。含有硒元素，对肺功能具有很好的滋养型作用，同时还能够减少肿瘤性疾病的发生风险。100g与肉片同炒食用。

三、饮食禁忌：1.禁忌吸烟、饮酒；2.忌吃厚味重的食物；3.忌吃海腥味的食物。

　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

章鱼。属于海腥食物，可降低机体的免疫功能，从而不利于肺部炎症的修复，不利于肺部疾病的缓解。宜吃新鲜的淡水鱼。

墨鱼。属于发物性的食物，可降低机体的免疫功能，不利于组织的修复，不利于关节疼痛的修复，还可以诱发痛风的发生。宜吃新鲜的淡水鱼虾。

鱿鱼。也是发物的食物，可降低组织的免疫功能，同时还可促进关节面的充血。诱发关节疼痛等发生。宜吃淡水虾。

二、Gardner综合征的临床表现

临床表现

主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。

1.消化道息肉病

息肉广泛存在于整个结肠，数量可达100个以上；胃和十二指肠亦多见，但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。主要症状为腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻，如有明显症状时肠息肉常常已发生癌变。

　2.消化道外病变

主要有骨瘤和软组织肿瘤等。

（1）骨瘤本征的骨瘤大多数是良性的，从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生，甚至可见有茎性的巨大骨瘤，多发生在颅骨、上颌骨及下颌骨，四肢长骨亦有发生。并有牙齿畸形，如过剩齿、阻生齿、牙源性囊肿、牙源性肿瘤等。骨瘤及牙齿形成异常往往先于大肠息肉。

（2）软组织肿瘤有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤，也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。

上皮样囊肿好发于面部、四肢及躯干，是本征的特征表现。往往在小儿期即已见到。此特点对本征的早期诊断非常重要。纤维瘤常在皮下，表现为硬结或肿块，也有合并纤维肉瘤者。硬纤维瘤通常发生于腹壁外、腹壁及腹腔内，多发生于手术创口处和肠系膜上。其与大肠癌的鉴别困难，切除后易复发，有时会招致输尿管及肠管的狭窄。

（3）伴随瘤变如甲状腺瘤、肾上腺瘤及肾上腺癌等。与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。

必须注意的是：临床上尚有一些不典型患者，有些仅有息肉病而无胃肠道外病变，而另一些仅有胃肠道外病变而无息肉病。

三、Gardner综合征的发病原因

一、Gardner综合征病因

主要病因：由单一缺陷基因或几个独立的但却密切联系的基因所致

病因不明，尚未发现有遗传因素，有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应，以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多，息肉直径可由数毫米到3厘米不等，差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉，胃粘膜病变类似Menetriey。

二、检查

1.X线检查

凡怀疑有骨瘤或骨质异常增生者应摄正侧位片，以了解有无皮质增厚或骨质增生。胃肠钡餐造影和钡剂灌肠双重对比造影，均有助于发现消化道内的可疑息肉。

2.内镜检查

行纤维结肠镜检查。对疑有胃息肉或其他胃部病变的患者，可考虑做胃镜检查。发现息肉者行活检。

　3.粪便检查

Gardner综合征患者肠道中梭杆菌、二裂菌属的相对增加，行粪便类固醇气相色谱法和厌氧菌培养法，本征患者中粪便胆固醇和原发性胆汁酸浓度明显增高。

三、诊断

具备大肠的多发息肉、骨瘤及软组织肿瘤3大特征者，即可确诊。但有时消化道外病变为潜性存在，所以必须仔细诊察，此时，家族史在诊断上也是重要的。往往骨瘤和上皮样囊肿从小儿期即先于大肠病变存在，即使没有息肉病的症状，也应考虑做内镜检查，这对早期诊断非常重要。如病变已经切除，亦应详细问诊并检查皮肤手术瘢痕的情况。

　四、鉴别诊断

本病应与遗传性胃肠道息肉病伴黏膜皮肤色素沉着征（Peutz-Jegher综合征）、遗传性结肠息肉综合征（Canada综合征）、Turcot综合征等胃肠道息肉病相鉴别，这些疾病均不伴有外胚层异常改变，有助于鉴别。

四、Gardner综合征的治疗方法

一、Gardner综合征一般治疗

对大肠病变的治疗同家族性大肠息肉病，以手术为主。Moertel等人提倡，对多发性息肉病应做全直肠、结肠切除术，因为其直肠癌的发病率可高达5%～59%。而圣·马克医院的Bussy统计资料却认为，患者在做回肠直肠吻合术后，形成直肠癌的累积性危险仅为3.6%。许多外科医师发现，做永久性回肠造口术的癌变发病率超过3.6%。

有人提出可做预防性结肠切除术和回肠直肠吻合术，但必须严格掌握手术适应证。重要的是，回肠吻合到直肠，而不是吻合到乙状结肠。因为息肉数量庞大，故不主张采用电灼术。Hubbard观察到，在行该术式后，直肠节段中的息肉可消退。此外，患者的结肠传输时间可从19.4小时减少到14.2小时。粪便中的类固醇可完全消失，鹅胆氧胆酸（CDCA）和胆酸浓度明显升高，而石胆酸和脱氧胆酸则明显降低。

Decosse近来观察发现，口服大剂量维生素C，可有助于直肠残端中息肉的消退。

对于胃肠道外病变的处理可因病而异，有些患者可随访观察，而有些患者可做手术。对硬纤维瘤的治疗，虽可完全切除根治，但因肿瘤细胞弥漫性浸润性生长，完全摘除有时很困难，如残留必致复发。对不能完全切除者，可行放射线疗法或给予非激素类消炎药物。本征患者应与医师保持终生的联系和合作，40岁以上的患者，必须定期检查，主要包括物理检查和直肠镜检查。