一、先天性动静脉瘘的症状
1、肢体增长、增粗过度发育:青少年骨骼端尚未闭合交,动静脉瘘已存在,故患肢一般比健侧长,肢体周长增加。这种肥大包括骨骼和软组织因素,骨骼延长和皮质增厚。肢体之长度比健侧长2~5cm。病人常感到肢体沉重、肿胀和疼痛。有时有下腰部疼痛,这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造成。2、皮肤胎痣、温度和结构的变化:先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位,血管病为毛细血管状血管瘤。蓝红色,有的平坦,有的高突于皮肤表现。大小不等,有的为数厘米直径,也有环绕整个肢体。静脉功能不全时皮煞费苦心紫绀,动脉功能不全皮色苍白。皮肤颜色可受体位改变影响。皮温在瘘部增高。Gilmon和Bolam曾报道有1例,病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃。瘘的近心端趋于正常,但远端皮温降低。皮温增高常有局部出汗。在动静脉瘘搏动性肿块表现,皮肤结构有腐蚀、萎缩的变化,皮肤薄而透明。慢性静脉淤滞部位,皮肤有硬化增厚,失去弹性。
二、先天性动静脉瘘的治疗
1.动静脉瘘切除将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除。浅表局限的先天性动静脉瘘,可进行局部切除或将受累的一组肌肉一并切除,可获得满意疗效。在广泛性切除术中需注意保护神经。颈面部先天性动静脉瘘,切除时要注意避免损伤面神经,病变在臀部避免损伤坐骨神经。广泛性动静脉瘘切除而留下的组织缺损,需在手术显微镜做带血管蒂肌皮瓣移植术以修复缺损。本院有7例动静脉瘘进行局部病变切除,6例术后效果良好,1例术后因肢体坏死进行截肢术。2.动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术病变范围广泛的病人,可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎。结扎的动脉应该尽量靠近瘘口。但动脉结扎术可造成肢体缺血、坏疽,的以应慎重考虑。上海中山医院有1例先天性动静脉瘘,从肩部伸延到前臂,病变范围广泛。进行锁骨下动脉结扎术,术后引起肢端坏死、疼痛、最后做肩关节解脱术。
三、先天性动静脉瘘的并发症
病人一般可在栓塞24小时后出现高烧达39℃以上,可能是由于肌肉和组织破坏所致;栓塞物可通过瘘口,进入肺动脉引起肺栓塞;如操作时无菌术掌握不严,可并发败血症;静脉淤滞可继发血栓形成,可导致肺栓塞。先天性动静脉瘘属良性病变,却具有恶性肿瘤的生物学行为,病变部分不断发展、蔓延,常广泛侵犯邻近组织和器官,如肌肉、骨骼、神经等,直至蔓延到整个机体及躯干。少数因瘘口大而病程长的患者,可并发心力衰竭。由于动脉之间短路,周围血管阻力明显下降,使心每搏输出量明显增加。此外,尚通过肾上腺素、血管紧张素、醛固酮系统兴奋引起钠、水潴留和组织蛋白的动用,血容量增加,心脏负担加重,从而导致心力衰竭。
先天性动静脉瘘的预防本病为先天性疾病,故无有效的预防措施,诊断里需要与各部位的病变进行鉴别诊断,同时要防止并发症的发生。特别是要防止栓塞物经瘘口转移引起其它栓塞性疾病。
四、先天性动静脉瘘的保健
护理:1、手术成功后适当抬高手术侧肢体,减轻肢体水肿,注意观察伤口有无渗血渗液,过多的渗出应及时去医院处理。2、促使内瘘尽快成熟。通常在术后一周伤口无渗血、无感染的情况下,每天用术侧手捏握力球数次,要求有节奏,每次3-5分钟,时间不宜过长,以不感到疲倦为宜。2周拆线后适当增加锻炼幅度。3、禁止在瘘侧腋下测体温。4、使用内瘘透析当天不洗澡:禁止揭去覆盖在针眼处的敷料,以免内瘘出血、感染。5、热敷:透析后第二天热敷,每次0.5-1h有消炎消肿的作用。或外涂喜疗妥软膏,软化血管及促进皮下淤血的吸收。内瘘处如有硬结,可每日用喜疗妥涂擦按摩。每天两次,每次15分钟。6、如果穿刺处发生血肿,可压迫止血并用冰袋冷敷。皮下淤血皮肤颜色会成深紫色不要惊慌,待淤血完全吸收后皮肤会成正常颜色,大约一个月左右。食疗方:1、应该要多吃清淡易消化的食物,特别是新鲜蔬菜和水果,还要注意多喝水。2、切勿吃海鲜、牛肉、羊肉等辛辣刺激性的食物,包括酒和咖啡、香菜等,这些都很容易会引起肾动静脉瘘复发。3、切勿吃任何的补品、补药以及巧克力,会使肾的负担加重,加重病情。