幼年性黄色肉芽肿都需要做哪些检查 应该如何护理幼年性黄色肉芽肿患者

一、幼年性黄色肉芽肿的病因及症状

幼年性黄色肉芽肿的病因大多数病例血浆中脂蛋白增高，血管壁通透性异常，血清脂蛋白透过血管壁，沉积在血管周围结缔组织。血管外膜细胞摄入和处理脂蛋白，巨噬细胞聚集。脂蛋白渗出后，这些细胞转变为空泡化的泡沫细胞，血清脂蛋白在泡沫细胞内代谢。泡沫细胞一致性地含有相应的溶酶体酶结构，新发生的黄瘤有与血中大致相同的脂蛋白谱。随后再发生胆固醇酯、胆固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的。幼年性黄色肉芽肿的症状出生后6个月内发病，分2型。1.丘疹型：大量半球形损害散布于皮肤上，主要累及躯干上部，直径2～5mm，可达100个，开始为红褐色，迅速转变为淡黄色，常无自觉症状。黏膜受累罕见。约20%病例出现咖啡牛奶斑。眼受累可导致出血和青光眼。2.结节型：比丘疹型少见，单个或数个结节一般为圆形，直径1～2cm，半透明，红色或淡黄色，表面可有毛细血管扩张，常无自觉症状。黏膜受累较丘疹型多见。偶可伴有肺、骨、肾、心包、结肠、卵巢和睾丸受累。

二、幼年性黄色肉芽肿的检查

1.血液常规检查了解血细胞数量，必要时行骨髓穿刺，根据其结果对鉴别诊断有用。2、病理组织学检查发现病变内主要是比较正常的组织细胞，细胞较大，核呈卵圆形，细胞质染色淡，部分细胞质脂化呈泡沫状，也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞，多核呈环状位于细胞的中心，核环中心区有均质的嗜酸性胞质，核环周围的细胞质可呈泡沫状，这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中，皮肤和眼眶病变组织中血管少，故出血机会不多。虹膜病变内的血管多，且位于病变的表面，可被误认为虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前房积血。电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒。陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。3、影像学检查：超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶（图1，2）。如骨破坏明显，X线可显示颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。

三、幼年性黄色肉芽肿的治疗

一、西医1、治疗：1.针对病因治疗：首先应查找相关类脂代谢障碍的原因，如饮食、遗传、糖尿病等，针对病因给予治疗；体重过高者应降低体重，调节膳食，进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食，并应用降血脂药物。当血浆脂类降至正常时，几周内皮疹可以消退。2.对症治疗：眼眶病变采用小剂量的放射或糖皮质激素局部或全身治疗。若前房大量出血、眼压高，可引起角膜血染和视力丧失的情况，除用降眼压药物外，适当时可前房穿刺行血液或血块取出。3.外科治疗：若瘤体积较大可由外科切除，皮下损害可以电灼，电凝术等方法进行治疗。二、中医降血脂单味中药有杜仲、首乌、虎杖、丹参、山楂、瓜蒌、丝瓜络、皂角、草决明、泽泻等。中成药有脉安冲剂等，可按具体情况进行选用。

四、幼年性黄色肉芽肿的保健

幼年性黄色肉芽肿的保健一、护理肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织出现相应的临床表现眼部反复出血可导致继发性青光眼，所以要早发现早治疗。二、饮食饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。幼年性黄色肉芽肿的预防保持良好的饮食习惯，注意调节饮食，不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。幼年性黄色肉芽肿的并发症部分患者可能有黏膜的损害，甚至发生尿崩症，病程较长可自行缓解，也可以发生血脂升高，伴有冠心病等，肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织，出现相应的临床表现。眼部反复出血可导致继发性青光眼。

冠状动脉近端主干瘤样瘘或合并巨大冠状动脉瘤修补术如引起远侧冠状动脉循环障碍，应同时作主动脉一冠状动脉旁路移植术，以保持远侧心肌血液供给。例如，作冠状动脉瘤切开，清除血栓，修补瘘口，同期作冠状动脉旁路移植术或作冠状动脉瘤切除，大隐静脉移植术。