一、多灶性运动神经病不容易发现
1.起病隐匿,少数病人可为急性或亚急性起病,好发年龄为20~50岁,男性多见,男女比例为4∶1。
2.其中90%的患者以肢体远端起病,且主要累及上肢,早期以肌无力为主,双侧可不对称,分布的区域多与桡神经,尺神经和正中神经支配的范围一致,晚期可出现肌萎缩,2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。
3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。
4.腱反射多正常或减弱,偶见腱反射活跃,无锥体束征,脑神经和呼吸肌受累罕见。
5、实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高,少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高,20%~84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性,国内报道6例,血清GM1抗体明显升高4例,另2例轻度升高。
二、多灶性运动神经病要做什么检查
1.血清学检查:血清CK轻度增高;20%~84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测,有利于鉴别诊断。
2.脑脊液检查:蛋白可有一过性轻度升高。
3.肌肉和神经电生理检查:对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变,为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。
4.周围神经活检:是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力,肌萎缩,症状左右不对称,以肢体远端受累为主,没有或有很轻的感觉症状时,应想到MMN的可能,确诊必须做神经电生理检查,本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常,其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长,传导速度的轻度减低,不正常的时间离散等在运动神经上也常见到,对诊断有一定的价值。
三、多灶性运动神经病与慢性吉兰-巴雷综合征的鉴别
神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常,是诊断MMN的必要条件,血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。
二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生,神经电生理检查均有神经传导速度的改变,对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好,二者容易混淆。
但CIDP临床上有客观而持久的感觉障碍,MMN的感觉症状少且轻微,MMN可有腱反射活跃和肌束颤动,而CIDP无此体征,CIDP的脑脊液蛋白升高明显而持久,MMN多正常或轻微升高,CIDP对泼尼松反应良好,而MMN多对泼尼松治疗无效,抗GM1滴度升高常见于MMN,很少见于CIDP,神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润,而MMN无。
四、多灶性运动神经病的饮食禁忌
戒刺激性食饮和兴奋性药物:辣椒、生姜、胡椒、烟、酒和大量饮浓茶。
多加注意日常生活中的自我调养,改善饮食习惯从而降低胆固醇水平。需要多喝水时,分成几次喝,每次少一点,相隔时间长一些。不宜吃得过多,每日总热能分4~5次摄入。晚饭应早些吃,宜清淡,晚饭后不进或少进任何食品和水分。
应吃易于消化的食物。开始可用流质、半流质饮食,然后改用软饭。
应供给充足的维生素和适量的无机盐,如维生素B1及维生素C,以保护心肌。供给适量的钙,还应注意补钾。常见的有:芹菜,所含的芹菜碱,可以有保护的功能。菠菜,富含丰富的叶酸,能有效预防心血管疾病。马铃,补钾补糖。黑芝麻,能维持血管弹性,预防动脉硬化。其他如薏苡仁,黄豆,木耳,玉米,坚果类等。