一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血的检查
1、外周血正常色素贫血,血片上可见多量球形细胞,1/3的患者有数量不等的幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞多增高,极个别可达50%。半数以上白细胞数正常,急性溶血阶段白细胞增多,甚至有类白血病反应。血小板数多在正常范围,但也有以血小板增多为首见者。
2、骨髓象呈增生象,以幼红细胞增生为主,粒/红比例倒置。病程中幼红细胞可呈巨幼样变,但血清叶酸及维生素B12测定都在正常范围。
3、抗人球蛋白(Coombs)试验(简称AT)直接抗人球蛋白试验(DAT)是测定结合在红细胞表面不完全抗体和(或)补体较敏感的方法,为诊断AIHA较特异的实验室指标。红细胞膜的Q电位使2个红细胞间保持一定的间距,不完全抗体(IgG)分子较小,无法嫁接在2个邻近的红细胞,而只能和1个红细胞抗原相结合(图1)。用正常人血清免疫家兔,取得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白抗体是完全抗体,可与多个不完全抗体的Fc段相结合,起搭桥作用而使致敏红细胞发生凝集现象(图2)。由于免疫血清的不同,可制备抗IgG和(或)抗补体的特异Coombs血清。根据Coombs试验的结果,温抗体型AIHA又可分为3种亚型:IgG型(20%~66%)、IgG+C3型(24%~63%)和C3型(7%~14%)。
二、温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
1.诊断依据
①是否有血管外溶血性贫血的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。
若前两条皆为“是”则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否”,则需第3条“否”、第1和第4条“是”,方可确诊所谓“Coombs试验阴性的温抗体型AIHA”。注意与遗传性球型红细胞增多症(Hs)鉴别,Hs可有阳性家旗史,Coomhs试验阴性,蔗糖高渗冷溶试验阳性。
2.实验室检查
A.血液学检查:贫血程度不一,可暴发急性溶血危象:①贫血突然加重,黄疸加深;②血管外溶血尿呈浓茶样,血管内溶血有血红蛋白尿,尿色葡萄酒色及酱油色:③网织红细胞明显增高;④脾脏增大;⑤一般白细胞和血小板正常;⑥骨髓呈增生性贫血象。外周血涂片可见数量不等的幼红细胞,偶见吞噬红细胞现象,网织红细胞增多。再障危象时,网织红细胞极度减少,骨髓象呈再生障碍性,血象呈全血细胞减少。
三、温抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗
1.病因治疗
根治原发病方有可能缓解ATHA。
2.输血
应尽可能地避免输血(包括成分血),只有当血红蛋白过低影响生命时,或同时伴有心肌缺血等,方可输血。但需遵循以下原则:①必须经过严格的交叉配血;②避开输入有患者温型自身红细胞抗体所针对的血型抗原;③输血前可给予适量抗过敏药;④输血速度要慢,密切观察输血反应。
3,肾上腺皮质激素
为大多数患者的首选药物。常用剂量按泼尼松计算,一般为1~1.5mg/(kg·d)。多数患者一周内可见反应;当血红蛋白达100g/L以上时,可逐渐减药,减药的速度取决于对药物的反应,一般在4~6周内减至初用量的一半,以后逐渐减至最小安全用量,维持3~4个月乃至最后停药。注意激素副反应的防治。
四、温抗体型自身免疫性溶血性贫血的保健
护理:
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
饮食:根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。