冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的保健和预防

一、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因和症状

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因

冷凝集素/冷溶血素为lgM型抗体(少数为TgG、IgA)，一般发生于淋巴网状系统恶性肿瘤或其他肿瘤、传染性单核细胞增多症、肺炎支原体肺炎等，或原因不明。此抗体在低温下(0～4℃反应最强)，并有补体存在时，能与红细胞结合，使红细胞凝集，导致血液高黏滞而发生雷诺(Raynaud)现象，当温度恢复至37℃时，能诱导补体介导的溶血。D-L抗体是一种IgG型冷抗体，常见于梅毒感染和自身免疫性疾病，其次是某些病毒性感染，少数为原发性。D-L抗体能与P血型抗原在低温下发生反应，结合于红细胞表面，补体能加强这种结合，在温度升高至37℃时，可引起血管内溶血。

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状

慢性原发性CAS主要发生在中、老年人;病毒感染继发的CAS则多发于青少年;继发下肿瘤性疾病的CAS年龄分布与肿瘤相同。CAS临床表现为低温下血液高黏滞发生的雷诺现象，加温后缓解。急性型可有发热、寒战、血红蛋白尿、急性肾功能不全等，慢性可有贫血、黄疸、肝、脾轻度肿大等。

可分为两个类型：即冷凝集素病和阵发性寒冷性血红蛋白尿。

1.冷凝集素病(coldagglutinindisease)

急性起病患者多为5岁以下小儿，发病多在寒冷季节，常继发于支原体肺炎或传染性单核细胞增多症以后。除原发病的症状外，在寒冷季节出现雷诺氏征：指趾远端和耳廓肿胀、疼痛、局部皮肤发绀。贫血较轻，或间歇性贫血，但与遇冷有关。黄疸和脾大多不明显。慢性型主要见于老年人。

2.阵发性寒冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria，PCH)

1岁后小儿均可发病，多继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症等，少数为原发性。患儿每于遇冷后发病，多起病急，以血管内溶血为主，偶伴雷诺征;或呈慢性溶血性贫血，与寒冷无关。大多持续数小时后缓解，遇冷可以复发。患者血浆中有冷溶血素素，属IgG抗体，在15℃以下时此种抗体与红细胞结合，当温度升至37℃时，这些吸附抗体的红细胞与补体结合而发生溶血。

二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

诊断依据

1)临床表现：

①血管内血液冷凝集发生雷诺现象，如在寒冷环境下出现耳郭、鼻尖、四肢末端及暴露部位皮肤冰冷发绀、花纹样改变，可有麻木微痛，温暖后症状消失;或因在寒冷季节采血时血液易“凝固”而疑及本病。

②溶血现象，急性溶血可有寒战、高热、头痛、腰背肢体酸痛、恶心、呕吐、腹痛，继之出现血红蛋白尿甚至急性肾衰竭;慢性溶血可有贫血、黄疸、肝脾肿大。

③原发病表现，PCH的主要表现为患者受冷后数分钟或最长至7～8小时内，突然发生急性溶血症状，出现血红蛋白尿。如以后再暴露于低温环境，上述症状可再重复出现，发作频繁者可有贫血及黄疸。

2)实验室检查

A.贫血、网织红细胞增多、血红蛋白尿及血胆红素增高的程度因病情轻重而不同。反复发作者可有含铁血黄素尿(Rous试验阳性)。

B.冷凝集素试验

冷凝集素病患者血浆中冷凝集素滴度可高达1：2000以上，主要是IgM，在寒冷(4℃)和补体参与下，与自身红细胞、O型红细胞或与患者的同型红细胞发生凝集，当温度增至37℃时，凝集的红细胞发生可逆性散开。冷凝集素试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。

C.冷热溶血试验

阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血浆中含有自身冷溶血素，是抗红细胞的自身冷抗体。当患者全身或局部处于16℃以下时，冷抗体与自身红细胞结合，体外加入补体，温度升至370C时即发生溶血。本试验阳性是诊断阵发性寒冷性血红蛋白尿症的重要依据。

3)鉴别诊断

A.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：血红蛋白尿常发生在睡眠以后，与寒冷无关，D-L试验(-)，而酸化血清溶血试验及蔗糖溶血试验(+)，可与PCH鉴别。

B.行军性血红蛋白尿：此病的血红蛋白尿常发生于长途跋涉或跑步后，与寒冷无关，D-L试验(-)。

c.CAS与PCH的鉴别：CAS于寒冷后发生的主要症状是手足发绀症，很少发生血红蛋白尿，冷热溶血试验阴性而冷凝集素试验阳性。

三、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗

治疗主要治疗原发病。贫血严重时可输红细胞，但应将输入的血加温至37℃，以减少溶血。

1.保温

慢性轻度溶血、中度溶血患者，保温有一定疗效。

2.输血

输血原则同温抗体型AIHA，输在不同温度(包括4℃)下经过严格交叉配血的洗涤红细胞;输注时，红细胞最好预温至37℃，并同时给患者保暖;输注部位应选大静脉且滴速宜慢。

3.肾上腺皮质激素

同温抗体型AIHA，惟对其疗效看法尚不一致。

4.细胞毒类药物

常用的有环磷酰胺和瘤可宁等。

5.血浆置换

应用于急性重型CAS，可与化疗合用，应用时尚需注意保温。

继发于病毒性肺炎的急性CAS往往呈自限性，一般2～3周抗体滴度即恢复正常，因此无需特殊治疗。恶性病继发的CAS应注意治疗原发病。切脾对CAS无效。慢性PCH的治疗基本同CAS。肾上腺皮质激素和抗组胺类药物对荨麻疹有效。CAS病程较长，且可反复发作，不易根治。PCH部分患者在发病2～3个月后，抗体消失，也有少数患者迁延不愈。

疗效：

肾上腺皮质激素与脾切除的效果皆不肯定，但用硫唑嘌呤或环磷酰胺等可使症状减轻。

四、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的保健和预防

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的保健

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血护理

1、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

2、做好保暖措施，避免受凉。

高蛋白低脂肪：对一般贫血病人来说，首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝，肾等内脏，获得优质蛋白的补充。其次，应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能，高脂肪还可导致腹泻，消化不良，肥胖病等疾患。

补充微量元素：食用含铁丰富的食物，几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是，适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要，不过人体对锏的生理需要量甚微，通过日常饮食即可满足。但是，如果饮食营养欠佳，而又少食甚至不食蔬菜，就会给纠正贫血带来不利。

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预防

积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。本病预后不佳且缺乏有效疗法，故应注重预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。冷凝集素试验阳性，尤其是继发性CAS效价可高至1∶1000甚至1∶1.6万(正常<1∶64)。当温度升高达30℃时，在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍然增高，具有CAS的诊断价值。在妊娠早期即可作产前诊断，防止纯合子患儿的出生。