中性白少症自测的检查项目 中性粒细胞减少症的治疗方法

一、中性白(粒)细胞减少症的疾病病因

　1、作用于骨髓

(1)骨髓损伤：①药物：包括细胞毒和非细胞毒药物;②放射线;③化学物质：如苯、DDT二硝基苯酚*铋、一氧化氮等;④某些先天性和遗传*粒细胞减少：如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等;⑤免疫性疾患：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;⑥感染：细菌性感染如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核;病毒感染，如肝炎、艾滋病等;⑦血液病：如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。

(2)成熟障碍：①获得性：如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等;②恶性和其他克隆性疾病：如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

2、作用于外周血

(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假*粒细胞减少)：①遗传性良性假*粒细胞减少症;②获得性：如严重的细菌感染，恶性营养不良病，疟疾等。

(2)血管内扣留：如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢进所致的脾内扣留等。

3、作用于血管外

(1)利用增多：如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾患等。

(2)破坏增多：如脾功能亢进等。

二、中性白(粒)细胞减少症的临床表现及发病机制

临床表现

中性粒细胞减少症是一种血液学异常如未合并感染则往往无临床表现如长期粒细胞减少，部分患者可主诉乏力、困倦。一旦合并感染，则依感染部位不同，出现相应的症状和体征。

并发症

粒细胞减少症的主要合并症为感染，包括肺部感染、口腔感染、皮肤感染等。如粒细胞缺乏症常急骤起病，患者均有寒战高热，口腔最易并发严重感染，表现为坏死性溃疡，常被灰白色或黑色假膜覆盖软腭或咽弓可因坏死而穿孔，即所谓的走马疳。会阴区感染是仅次于口腔的易发部位，直肠、肛周及阴道均可发生坏死性溃疡。上述部位的感染如不及时治疗，因缺乏粒细胞常造成感染迅速扩散，进展为败血症病死率很高。

发病机制

中性粒细胞减少症的发病机制不外乎：①粒细胞生成减少或无效生成;②粒细胞破坏丧失过多，粒细胞寿命缩短;③粒细胞分布异常;④综合前3种机制。

三、中性白(粒)细胞减少症的检查

1、血象血细胞计数通常显示白细胞数减少，分类中粒细胞明显减少，而淋巴细胞相对增多。如能进行显微镜直接观察，则更可靠、正确。少数患者可伴贫血和(或)血小板减少。

2、骨髓象骨髓增生大多在正常范围内，但粒系增生常减低，伴成熟障碍，即中、晚幼粒以下的中性粒细胞减少。红系及巨核系基本正常。

3、特殊检验：以进一步寻找病因

1)粒细胞分布和储备试验：①肾上腺激素试验：先皮下注射0.1%肾上腺素O.1ml于注射后51015和30分钟分别计算粒细胞绝对值如粒细胞增加至正常范围或l倍以上提示边缘池粒细胞增加而循环池中粒细胞却比正常减少这种异常分布见于病毒和其他感染引起的白细胞减少症如假性粒细胞减少症②伤寒菌苗刺激试验：皮下注射伤寒菌苗0.5ml于注射后3612和24小时分别计算中性粒细胞绝对值正常反应于注射后3小时粒细胞绝对值减少6～12小时粒细胞绝对值增加3-4倍24小时恢复至原有水平如注射后粒细胞不见升高提示骨髓储存池粒细胞释放入血减少此种检查对某些骨髓受损引起粒细胞缺乏症的轻型病例以及对骨髓贮备能力的了解有帮助

2)中性粒细胞破坏增多的测定：①白细胞凝集素测定：血清中发现白细胞凝集素对免疫性粒细胞减少有辅助诊断意义。②血清溶菌酶测定：血清溶菌酶由中性粒细胞及单核细胞产生其浓度和溶菌系数增高可提示中性粒细胞破坏增多。③粒细胞寿命测定：用3H-TdR(3H胸腺嘧啶核苷)或DF32p(32p-氟磷酸二异丙酯)标记粒细胞作白细胞半衰期直接测定测定粒细胞寿命可了解粒细胞在周围血中破坏的程度和速度。

四、中性白(粒)细胞减少症的治疗

1、升中性粒细胞数的治疗

(1)促白细胞生成药：在临床上应用的很多，如维生素B6、维生素B4、利血生、肌苷、脱氧核苷酸雄激素、碳酸锂等，但均缺乏肯定和持久的疗效，因此，初治患者可选用1～2种每4～6周更换一组，直到有效，若连续数月仍不见效者不必再继续使用。

(2)免疫抑制药治疗：如糖皮质激素、硫唑嘌呤环、磷酰胺大剂量人血丙种球蛋白输注等对部分患者，如抗中性粒细胞抗体阳性或由细胞毒T细胞介导的骨髓衰竭患者等有效。

(3)集落刺激因子治疗：主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF用非格司亭(rhG-CSF)治疗严重的慢性粒细胞减少症(中性粒细胞绝对值计数<0.5×109/L=的Ⅲ期随机对照临床实验报道：120例特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症和先天性粒细胞减少症患者，用非格司亭(rhG-CSF)3.45～11.50μg/(kg?d)，皮下注射连续4个月后，其中108例患者其中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L。其他原因所致的中性粒细胞减少症如Fehy综合征、药物性粒细胞缺乏症、骨髓内破坏不定期中性粒细胞减少症Kostmann综合征、Shwachmann综合征等也有治疗成功的小宗病例报道治疗不仅通过促进骨髓内粒细胞生成和释放而使中性粒细胞数升高，而且可以激活成熟中性粒细胞，从而使其吞噬功能增强而有利于感染的控制。

2、骨髓移植除导致中性粒细胞减少的某些血液病，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治疗外，先天*粒细胞减少症也有治疗成功的报道。由于异基因骨髓移植的治疗相关病死率高，因此，应权衡利弊，绝对掌握好选择该治疗的适应证。