老年人特发性肺纤维化的病因
(一)发病原因
如上所述,能引起肺纤维化的疾病有180种之多,而仅有1/3能明确病因,大多数目前还不知道病因。
(二)发病机制
无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚,但因有家族性肺纤维化患者,因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究,而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关,仍需临床流行病学的调查与研究方能明确,由于部分病人出现自身抗体,肺泡毛细血管壁上有免疫复合物沉淀,可能是自身免疫性疾病。
IPF的发病过程可以概括为肺泡炎,肺实质损伤和修复(或纤维化)几个主要环节,近10年来的临床基础研究和分子生物学的进展,对本病的慢性炎症过程有了进一步认识。
一系列研究表明,IgG可能起调理素的作用,也可能成为免疫复合物的一部分而作用于肺泡巨噬细胞(AM)表面,使AM激活,随之一系列的炎症损伤作用发生,活化的AM可产生大量纤维连续蛋白(FN),FN为单核细胞与中性粒细胞的趋化因子,使这些细胞从血管内外渗至病灶内,促发肺泡炎,在肺泡巨噬细胞源性生长因子(AMDGF)和活化血小板衍生生长因子(PDGF)的配合下促使成纤维细胞(F6)复制,增生和分泌胶原,FN到晚期减少或消失,所以FN增多为特发性肺纤维化早期。