一、心肌病分类
1995年WHO和ISFC分类:
1.原发性心肌病包括:扩张性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类心肌病(指不符合上述各类型的心肌病,如心内膜弹力纤维增生症,左室心肌致密化不全等)。
2.特异性心肌病包括:缺血性、瓣膜性、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性、内分泌性、全身系统疾病(结缔组织病等)、神经肌肉病变、过敏及中毒反应、围生期心肌病等。
2006年美国心脏病学会分类:
1.原发性心肌病包括:(1)遗传性心肌病:肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室心肌致密化不全、糖原贮积病、线粒体心肌病、传导系统疾病以及心脏离子通道病。(2)混合性心肌病(遗传性和非遗传性因素):扩张性、限制性心肌病。(3)获得性心肌病:炎症性心肌病、应激性心肌病、围产性心肌病、心动过速性心肌病、酒精性心肌病、胰岛素依赖糖尿病母亲的婴儿。
2.继发性心肌病:心肌病变是全身系统性疾病的一部分。
二、心肌病相关症状
1、年龄幼小的儿童特别是刚刚出生的新生儿,得了心肌炎时表现为反应较差,阵发性面部紫绀或苍白,出汗多,吃奶差,四肢发凉。
2、年龄大的儿童能够诉说的表现为身体乏力、头晕、心慌、胸闷、腹痛、出冷汗等,大多患者在发病的同时或者在发病4个星期以内有过发热或者有过呼吸道和肠道病毒感染史。
3、医生在检查时可以发现小儿精神萎靡不振,心跳无力、心跳不整齐,严重时心跳停止,血压下降或者没有血压等。
4、化验和特殊检查:查心肌酶谱结果多项成10倍或者几十倍升高,心电图可有各种早搏也叫早跳,就是你平时看到心电图单上报告的室性早搏,房性早搏,交界性早搏等;各种传导障碍就是心脏的最高指令不能正常下传到心脏各部位,比如窦房传导阻滞、房室传导阻滞、束支传导阻滞等;严重时心脏失去有节律的有效的跳动或者完全不能跳动;心肌受损表现比如S-T段降低和T波倒置。通过拍胸片或者做心脏彩色超声波可发现心脏扩大、心脏搏动减弱。
5、可以抽血检查各种病毒。
6、还可以做核素扫描、取*组织做病理学检查来确诊。临床上常根据患儿的症状加医生的检查再加上相关的化验和特殊检查就可以做出心肌炎的诊断了。所以,家长要认识这些心肌炎的症状,发现可疑表现应该及时去医院进行检查,以便早期诊断早期治疗。
7、心脏听诊改变与体温不成比例的心动过速或奔马律,心音低钝,部分病例心前区有收缩期杂音。
8、各种心律失常如期前收缩、阵发性室上性心动过速、室性心动过速、各种传导阻滞如窦房、房室及室内传导阻滞等。
三、小儿心肌病的护理
1.多数引发病毒性心肌炎的病毒平时潜伏在人体内并不会致病。当遇有发热、疲劳、精神紧张、抵抗力下降时,便侵犯心肌而诱发心肌炎。
2. 要注意休息和饮食。出院并不意味着心肌炎痊愈,仍需要一段时间恢复。要为患儿建立一个愉悦舒适的休息环境,按时作息,避免参加剧烈的体育活动,如快速跑、长跑、跳绳、跳远等,可逐渐增加活动量,以不出现心慌、胸闷为宜。饮食应富有营养而易于消化,荤素搭配,多食营养丰富的鱼、肉、蛋、牛奶等,多吃水果,如柑橘、苹果、香蕉等。每日饮水量约1000—1500毫升,注意定时排便,以防便秘。
3. 要按时服药。在恢复期还要继续服用营养心肌的药物,如维生素C、肌苷、复方丹参、辅酶Q10、维生素E等,可根据医生的指导,选用其中的1—2种。
4.要定期复查。一般心肌炎出院后1月、3月、6月、1年时,应分别到医院复查一次,尤其是有心律失常如早搏、心动过缓的患儿,更要定期做心电图检查[1],以调整抗心律失常药物的剂量。如患儿有心前区不适、疲乏、发热等症状时,应及时去医院就诊。
5.要避免感冒,增加抵抗力。每天要使居室通风;患儿多晒太阳,避免接触呼吸道感染的病人,不到人多的公共场所去,注意天气变化,及时增减衣物,预防上呼吸道感染。
四、心肌病的治疗
1、卧床休息。动物实验显示卧床休息可预防急性期心肌内病毒复制的增加。因此,急性期至少完全卧床8周,待心影恢复正常、心电图改变明显好转后,开始稍微活动;恢复期至少半天卧床6个月;心脏增大者卧床半年以上,至心脏明显缩小;有心力衰竭者严格卧床,至心力衰竭控制稳定、心脏诊断明显好转,再开始稍微活动。
2、针对心肌的治疗。高浓度大剂量维生素C对纠正休克、促进心肌病变恢复,效果明显,因而是临床上常用的治疗药物之一。危重小儿心肌炎病人抢救时,也可加用能量合剂或极化液,静脉滴注。
3、肾上腺皮质激素和免疫抑制药。肾上腺皮质激素主要作于抢救心源性休克和三度房室传导阻滞,对其他治疗无效者也可试用。一般以为,为避免病毒感染扩散。发作10天内尽可能不用激素。免疫抑制药在疑似及诊断的病毒性小儿心肌炎病人的应用仍有争议。
4、合并心力衰竭及心源性休克的处理。对并发心力衰竭及心源性休克者必需及时予以积极的处理。
5、心律失常必需积极治疗。如室性心律失常虽经积极治疗仍迅速进展至室性纤颤(这种情况在小婴儿更易发生)应即刻予以直流电复律。如发生完全性房室传导阻滞,应安置心内膜起搏器。因心律失常可发生在心肌炎恢复后很长一段时间,因此,心肌炎患儿康复后需长期随访。
6、小儿心肌炎其他治疗。近年来有静脉应用人血丙种球蛋白治疗儿童心肌炎的报道。Drucker等的研究表明人血丙种球蛋白应用后患儿在随访期左心室功能改善,一年的存活率更高。在一些病例可应用左心室辅助装置和主动脉球囊泵来支持心血管系统,而在另一些患儿还可应用体外膜氧合治疗。必要时,这些装置可拯救患儿生命,因而在年长儿可考虑为一种治疗选择。一些重症难治病例,心脏移植可作为最后治疗手段。