小儿急性髓样白血病如何护理 小儿急性髓样白血病有哪些临床表现
一、小儿急性髓样白血病的病因
1.物理因素
X线、32P治疗、*爆炸等大剂量的高能量电离辐射的人群白血病发生率高。居住环境如果处于高频率的强磁场(>0.3uT)，儿童期的白血病发病率也较其他儿童高。
2.化学因素
吸烟所产生的烟雾及劣质装修材料均含有大量苯，目前认为苯可导致AML。抗肿瘤药物如烷化剂多柔比星和足叶乙甙治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病。化学因素所致的白血病多为AML。
3.生物因素
病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。但主要与急性淋巴细胞白血病相关联。母乳喂养可降低婴儿感染性疾病的发生。喂养方式与儿童急性白血病(AL)的相关性报道不一，目前的观点倾向于母乳喂养可降低儿童白血病发生的危险。与感染相关的其他因素包括免疫接种、动物接触史、药物应用史(如氯霉素)、季节变化等，它们与儿童白血病的确切相关性尚无定论。
4.遗传因素
有报告称白血病患儿同胞的白血病发病率比普通人群高2～4倍。单卵双胎中一个发生白血病后，另一个发生白血病的机会高达25%;发病年龄越小，另一个发病的机会越高;当发病年龄>7岁时，另一个发病的机会明显减少。先天性疾病：如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等，白血病发病率均较高。在对新生儿出生体质量的调查中发现，出生体质量过重越来越被视为白血病的一个高发因素。父母的体质量、母亲的生育史、母孕期补充维生素是否充足及父母是否存在烟酒嗜好及药物滥用均与儿童AL的发生有关。
5.其他血液病
某些获得性疾病可转化为AML，最常见的是骨髓异常增生综合征(MDS)转化为AML，以往曾将转化前的MDS称之白血病前期。由MDS转化的白血病绝大多数为AML，其他如真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化等骨髓增生性疾病在病程后期均有转化为AML的可能，少数不典型的再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症也可转化为AML。
二、小儿急性髓样白血病的临床表现
1.贫血
常是发病时的首发症状，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。
2.出血
约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。
3.发热和感染
常有不规则发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38℃以上的发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。
4.白血病细胞浸润表现
AML髓外浸润可发生在本病各亚型。
(1)皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感。
(2)口腔牙龈改变25%～50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。
(3)肝、脾、淋巴结肿大见于约40%的病例(M5型较多见)，与ALL相比其发生率较低，淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等，圆而饱满，质韧无触痛，常见于颈部、腋下及腹股沟部，淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。
(4)骨关节痛AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨，或肢体长骨及肘、踝等大关节，偶尔可出现骨坏死，但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛，行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主，常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征，有助于白血病诊断。
(5)中枢神经系统受累(CNSL)初诊AML的发生率不详，但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%～20%，成人约15%，明显低于ALL。CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变，重者可有意识改变或抽搐、瘫痪，甚至发生癫痫样发作，意识障碍等。
(6)眼部症状绿色瘤，M1、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见，可合并出血或引致失明，眼底浸润往往提示合并CNS受累。
AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润，但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。
三、小儿急性髓样白血病的检查
1.血象
贫血和血小板减少极其常见(占75%～95%)半数AML患者白细胞数增高，多在10×10/L～100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常，少数患者(常为M3型或老年病例)白细胞数<4.0×10/L。部分患者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。
2.骨髓象
多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。
3.细胞组织化学染色
AML的不同亚型其细胞化学染色特点不尽相同，因此AML的细胞化学染色对该病的诊断十分重要。
4.染色体
80%～90%的儿童AML伴有染色体异常。其中约半数AML病例只以单独核型异常出现，其余伴有附加异常。采用高分辨技术，核型异常发现率高达90%以上。AML的染色体异常以结构畸变为主，高达39种之多，某些特殊的结构异常，如t(8;21)(q22;q22)、t(15;17)(q22;q21)和inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q11)，与良好预后相关。
四、小儿急性髓样白血病的护理
1.化疗
(1)诱导缓解治疗柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯碱、安吖定(AMSA，胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。
(2)巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C)，可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽环类、安吖定(胺苯吖啶)、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程(即六个月)。
(3)维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。
2.支持治疗
支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。
(1)加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、电解质平衡。
(2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法：口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸>59umol/L时需要大量输液和碱化尿液。
(3)在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭(G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。
(4)需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
(5)开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
(6)积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
3.造血干细胞移植
此疗法不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病(GVHD)，5年内复发率也高达70%，因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高，复发率低;由于身体状况尚可，耐受性强，死于并发症者较少。但对于儿童患者，随着大规模的临床研究的开展，目前发现对于低危险组、且获得首次缓解的AML患儿，采用化疗而不行移植也能获得相似的疗效，对于中危和高危组AML，采用化疗还是移植仍有争论，因为移植复发率可能较低，但却存在早期或晚期的移植相关并发症。
