一、小儿先天性肝囊肿的护理及保健
一般护理
1、改变日常饮食的习惯,减少食物中脂肪含量及总热量。
2、注意休息,避免过于劳累。
3、适当的锻炼身体以增强体质。
4、纤维素A、维生素B、维生素C、维生素B6、维生素E能减少肝囊肿发病的危险,可适量服用。
5、饮食应清淡,少喝酒,改变日常饮食的习惯,忌食辛辣油腻刺激性、高脂肪的食物,减少食物中脂肪含量及总热量。
日常保健
1、忌吃过辣、过冷、过酸、辛辣的食物。比如火锅、啤酒、酸奶等。冰凉饮料会造成温度相差太大,强烈刺激胃肠道,导致突发性痉挛。胃痉挛病发了,患者可以马上喝一杯热水、热汤。
2、忌空腹吃香蕉、菠萝。香蕉中含有大量的镁元素,而镁是影响心脏功能的敏感元素之一。若空腹食用,会使血液中的含镁量骤然升高。菠萝里含有强酵素,空腹吃会伤胃,其营养成分必须在吃完饭后才能更好地被吸收。
3、注意多吃水果蔬菜。菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。
二、小儿先天性肝囊肿的病因
(一)发病原因
肝囊肿多为先天性,常同时合并其他脏器囊肿,如合并肾囊肿,国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查,发现173例尸检中有64例合并肝囊肿,并且70%的肾囊肿病人具有家族史,他提出这两种疾病由单一基因引起。
(二)发病机制
关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致,Moschowitz进行研究,发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞,他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞,导致管腔内容物滞留形成囊肿;也有学者认为胚胎发育中,多余的肝内胆管没有自行退化,又不与远端胆管连接,形成囊肿,先天性肝囊肿内皮的生理状况以往了解较少,Everson等(1990)通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射促胰液素(胰泌素,secretin)试验(考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞,胰泌素具有调控上皮分泌作用),结果显示囊液的电解质组成与血清相同,囊液的γ-GT高于血清水平,葡萄糖含量低(<0.83mmol/L,即15mg/dl),存在分泌IgA的成分,说明与胆管上皮细胞的表达相同;囊内压力测定为16~40cmH2O,高出胆道内压力,说明囊液分泌为主动性。
三、小儿先天性肝囊肿的检查
先天性肝囊肿无合并症者,即使囊肿很大,通常也不影响肝脏功能,因此,实验室检查很少有阳性结果,当出现合并症时,病人可表现为肝脏胆红素,转氨酶,碱性磷酸酶,转肽酶升高;合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。
1.B超是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查方法,无创,准确,绝大多数先天性肝囊肿是通过B超得以诊断的,B超可以确定病灶大小,数量,分布,并能鉴别肝外囊肿,胆管囊肿,寄生虫性囊肿,肝脓肿及肿瘤液化等疾病;同时,B超还可以进行治疗。
2.计算机体层扫描(computertomograph,CT)与B超一样是有效的诊断手段,CT平扫即可显示囊肿大小,形状,部位,分布以及腹腔其他脏器有无合并囊肿;同时,由于CT可以提供较为全面的肝脏扫描片,因此,更具有客观性和全面性,近年来,CT定位肝穿刺技术的应用使其参与先天性肝囊肿的治疗,其他磁共振,核素扫描,腹部平片,选择性腹腔动脉造影,胃肠造影等也可用于先天性肝囊肿的诊断与鉴别诊断,但是与B超和CT扫描相比,无甚优势,腹腔镜检查为一有创检查,对于肝脏表面囊肿可以诊断并进行开窗治疗,但是,对于肝实质内囊肿难以观察,故临床上少有应用。
四、小儿先天性肝囊肿的诊断
孤立性肝囊肿常无临床症状,生前很少确诊,一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意,故在病人肝大而无症状,又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性,个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别,在多囊肾的病人发现有肝肿大时,要特别怀疑多囊肝的诊断,真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。
鉴别诊断
1.肝内其他囊性占位如肝内胆管囊肿,肝脓肿,肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等,在临床上有时需要进行鉴别,也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗,肝内胆管囊肿穿刺为胆汁,ERCP有显影,肝脓肿一般有感染病史,穿刺液脓性,培养有细菌生长;肝脏包虫病行血清补体结合试验(Cassonistest)多呈阳性,肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。
2.肝外性囊肿如胆总管囊肿,胰腺囊肿,肠系膜囊肿及胆囊积水,临床结合特殊检查包括B超,CT扫描,ERCP等,一般鉴别诊断不困难,但有个别病例仍误诊,直至手术治疗时方可明确诊断。
3.根据病史,体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等,可与肝细胞癌相鉴别。