一、肺动脉高压的饮食禁忌
饮食宜忌
食宜清淡而富营养,宜低胆固醇、低盐、低糖饮食。多食富含维生素C、维生素B6、维生素PP、维生素P(路丁)等类食物,因为这些维生素都有软化血管和降低血液胆固醇的作用。维生素P以橘子、柠檬、苹果、梨、桃、樱桃、石榴、葡萄、西红柿中含量最高。此外,宜进食含钾丰富的蔬菜水果,高钾蔬菜有降低血压防止动脉胆固醇沉积、预防脑溢血和保护肾脏、心脏的作用。含钾丰富的果蔬有马铃薯、橘子、香蕉、葡萄等。忌食刺激性食物,如酒类辣椒等,限制高热量食物,如米面、特别是糖类,勿吃高胆固醇食物如蛋黄,动物内脏等。
食疗食补
白菜煮豆芽
原料:白菜200克,黄豆芽100克,绿豆芽100克,豆腐100克,虾仁50克,姜5克,葱5克,蒜3克,素油30克。
制作:把白菜洗净,切5厘米长的段:黄豆芽、绿豆芽洗净,去须根;豆腐洗净,切5厘米见方的块;虾仁洗净;姜切片,葱切段,蒜去皮切片。把锅置武火上烧热,加入素油烧六成热时,下入姜、葱、蒜爆香,加入清水1000克,下入豆芽、豆腐、虾仁、盐。用武火烧沸,再用文火煮25分钟即成。吃菜喝汤。每日1次。
功效:清热解毒,降低血压。适用于高血压病。
芹菜煲红枣
原料:芹菜200克,红枣50克。水适量。
制作:接常法煲汤、调味。吃菜喝汤。每天1次。
功效:利尿镇静,安中养脾。适用于各种类型的高血压,也可用于治疗膀胱炎。
二、肺动脉高压的病因
Newman等报道了迄今为止最大的FPAH家系,包括七代子女近400名成员,其中200名成员可能携带FPAH基因。18名成员已确诊为肺动脉高压;而在这18名患病成员中,12名曾被诊断为散发的IPAH,提示某些散发IPAH病例实际上也具备遗传基础。
骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPR2)是转化生长因子B(TGF—β)受体超家族的一员,目前已明确BMPR2基因是FPAH的致病基因。该基因包含13个外显子,外显子1~3编码细胞外结构域,外显子4编码跨膜结构域,外显子5一11编码丝氨酸激酶或苏氨酸激酶,外显子12编码BMPR2位于细胞内的一大段c末端残基,该区域是BMPR2的特有结构。迄今为止,除外显子5、10和13外,其他外显子都有突变发生;而在外显子6、8和12存在基因多态性。
50%FPAH患者和25%散发IPAH患者都携带BMPR2突变基因。某些FPAH患者的致病基因虽未明确,但连锁分析显示其家系与BMPR2基因呈连锁关系。FPAH以常染色体显性方式遗传,具不完全外显性。由于其外显率可低至10%~20%,故即使携带突变基因,大部分成员并不发病但仍将突变基因继续遗传给下一代。
BMPR2基因突变将通过多个环节对BMP/TGF一β信号传导通路产生影响,如阻断配体与受体结合、消除激酶活性、减少二聚体形成等。正常情况下,TCF一β信号分子家族的主要功能是抑制内皮细胞增殖和调节参与细胞周期调控和血管发生的蛋白质分子。目前,BMP/TGF—β信号传导通路如何在肺动脉高压的发病机制中产生具体作用尚不清楚,但研究发现肺动脉高压患者的重构肺动脉中TGF—β有上调现象。
三、肺动脉高压的症状
(1)劳力性呼吸困难:由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
(2)乏力:因心输出量下降,组织缺氧的结果。
(3)晕厥:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立时,也可因大栓子堵塞肺动脉,肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
(4)心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
(5)咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
(7)相关病因的症状
肺静脉高压引起的肺高压如二尖瓣狭窄时,可因肺静脉压力增高和肺淤血导致端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难,支气管静脉破裂可引起咯血。结缔组织病引起的肺动脉高压可伴有Raynaud’s现象、关节疼痛、双手肿胀等。睡眠呼吸暂停低通气综合征患者表现为打鼾及夜间睡眠呼吸暂停。
四、肺动脉高压的检查
一、血液检查:
如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多,常有血红蛋白降低等表现。
二、肺活检:
先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断,重度肺动脉高压患者,不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高,而且也是决定手术远期疗效的主要因素。
三、心电图:
肺动脉压升高使右心室负荷过重,久之引起右心室,右心房肥厚,心电图改变可反映肺动脉高压程度,显示右心室及右心房增大图形,包括心电轴右偏,肺型P波,V1~V3大R波,T波倒置与ST段降低,当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg,但不同病因可不一致,如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形,而室间隔缺损,动脉导管未闭通常要超过35mmHg,原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。
四、X线检查:
(1)心脏改变:右心房,右心室扩大,肺动脉段“圆锥部”膨突,右前斜位胸片圆锥高度≥7mm,主动脉结缩小。
(2)右下肺动脉干扩张:正常右下肺动脉干宽度为(12.1±1.2)mm,>15mm为异常,其扩张程度与肺动脉高压相关,右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。