肢端肥大症性心肌病的护理 都来学一下

一、肢端肥大症性心肌病是怎么引起的

一、发病原因

肢端肥大症的病因不明，主要病理为垂体生长激素细胞腺瘤或增生，分泌生长激素旺盛，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱。99％以上的肢端肥大症由垂体生长激素细胞瘤引起，极少数是由下丘脑的神经节细胞瘤分泌过多的生长激素释放激素引起；由外周组织分泌的异位生长激素释放激素或生长激素的肿瘤导致肢端肥大症更为罕见。

二、发病机制

肢端肥大症患者大多由生长激素细胞腺瘤，少数由增生和腺癌所致，但亦可有混合瘤存在。瘤直径一般在2cm左右或更小，大者可达4cm。蝶鞍常扩大，鞍周围组织常受压迫侵蚀，有时可引起颅内压增高。晚期瘤内有出血及囊性变使功能从亢进急剧减退。生长激素（GH）过多的分泌作用于全身各组织和器官，通过信号传递系统，刺激细胞的蛋白质合成和增殖。在内脏各器官病变中，骨骼系统病变最为明显。对心脏的作用随着病程的进展分为两个阶段。

1、形成期：在这一阶段的主要表现是心肌细胞增殖，心脏体积增大，心室壁增厚，整个心脏表现为对称性肥厚，而心腔狭小，舒张功能减退。

2、衰退期：随着病程进展到衰退期，心力衰竭则为主要表现，此时心肌收缩力减弱，心排血量减少。

二、肢端肥大症性心肌病有哪些症状

一、形成期：一般自20～30岁起病，最早表现为手足厚大，面貌粗陋，头痛疲乏，腰背酸痛以及糖尿病症状。然后典型面貌逐渐出现，头部软组织增生，头皮、脸皮增粗变厚，额多褶皱，口唇增厚，耳鼻长大，舌大而厚，言语模糊，音调低沉。继而发生头部骨骼增生，以致脸形增大，下颌增长，眼眶上跨，前额骨、颧骨弓均增大、突出，同时四肢加粗，手指足趾短粗，手背足背厚而宽。

此期病程较长，可达5～10年。

二、衰退期：当病情发展至高峰后渐现精神萎靡，精神变态，随后开始出现多器官功能减退。垂体及其四周压迫症状在后期较多见，视野有障碍者占半数，下丘脑受压后有嗜睡、肥胖、尿崩症等表现，但颅压增高者少见。晚期常因垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病并发症、心力衰竭或继发感染而死亡。

三、肢端肥大症性心肌病的治疗方法

（1）溴隐亭：溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素，但能抑制本病患者分泌生长激素及泌乳素。抑制GH需大剂量，为了避免不良反应，必须从极小剂量（1.25mg）开始，于睡前、进餐时与食物同服，起初1次/d，数天后能适应者可隔3～7天增加1.25～2.5mg，逐渐达到需要量，有时每天需60～70mg，一般在15mg以上，分2～3次口服。约2周后开始见症状减轻，压迫症减少。2～3个月后可见明显疗效甚至肿瘤缩小，生长激素和泌乳素明显下降者占2/3左右。此药系多巴胺增强剂，对GH分泌仅起抑制作用，必须持续治疗数年，但停药后仍易复发，如无效或复发者常需辅以手术或放射治疗。常见反应有恶心、呕吐、便秘、头晕、低血压、雷诺现象、红斑肢痛等。此药可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外压迫症者，不论术前、术后或治疗前后均可见效，为目前首选。

（2）其他药物：近年来合成的八肽衍生物SMS201-995，具有抑制GH作用，每天剂量为200μg，分2～3次皮下注射，数月后可见效。赛庚定为5-HT受体拮抗药，可降低GH水平，但长期疗效未明。α受体阻滞药（如酚妥拉明、乌拉地尔）可暂降GH水平，但长期疗效不佳。

四、肢端肥大症性心肌病应该做哪些检查

1、生长激素测定增高：白天血清生长激素浓度明显升高。正常生长激素放免测定的上限为5μg/L。近来尿生长激素测定是一种最近发展起来的无创性生长激素测定技术。一般本病患者的尿生长激素为正常人的50～100倍。

2、血中IGF-I测定明显增高：血清中IGF-I的水平能够反应生长激素的水平，而且IGF-I半衰期长，血清浓度比较稳定。IGF-I正常值为0.38～26.0μg/ml。

3、生长激素释放激素测定：用于鉴别垂体生长激素腺瘤和下丘脑或外周的内分泌过量的生长激素释放激素导致垂体生长激素细胞增生。这两类患者均有肢端肥大症的表现。

4、葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g后1h测定血浆GH，测值10μg/L者可诊断。

5.、CT及MRI：可以有效地检出肢端肥大症患者的垂体异常。绝大多数患者有体积较大的垂体瘤，因此几乎所有的患者均可发现垂体肿瘤；并有1/3的患者出现蝶鞍外的扩张。

6、心电图：S-T段上升，可有T波异常。左室肥厚、劳损；室内传导阻滞（束支传导阻滞）等。

7、心脏超声图：室间隔呈不对称性肥厚，左右心室肥大或单纯性室间隔肥厚，左室射血时间（LVET）缩短，射血前（PEP）时间延长，PEP/LVET比值增大。