一、急性淋巴细胞白血病症状
1.发热
发热是自血病最常见的症状之一,据统计66%白血病患者的发热与感染有关,表现为高热,体温在39~41℃。由于白血病细胞在骨髓内大量增殖,正常的造血功能受到抑制,患者出现中性粒细胞减少甚至缺乏,加上自身免疫功能减退,极易出现各种感染。感染部位以咽部、上呼吸道、肺部、肠道及尿路多见。有的患者未见局部症状,就已可能发生败血症。常见的感染病原菌有金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌、粪肠球菌等。化疗药物、皮质激素以及广谱抗生素药物的应用使患者易患真菌感染,常见为白色念珠菌、曲霉菌及毛霉菌,主要侵犯呼吸系统。在疾病晚期还易引起病毒感染及结核感染。如果患者体温在38℃左右,要考虑肿瘤性发热。
2.出血
多数病例有不同程度的出血症状,部位可遍及全身,以牙龈出血、鼻出血、皮肤淤点或淤斑以及女性月经过多为最常见。视网膜出血可致视力减退或失明,颅内出血司致头痛、恶心、呕吐、瞳孔不等大,甚至昏迷、死亡。引起出血的原因有血小板数量的减少,血小板功能异常,血浆凝血因子减少和肿瘤细胞对毛细血管壁的浸润等。
3.贫血
发病开始即有不同程度的贫血。一般Hb下降到ll0g/L以下,红细胞也成比例下降。贫血多为正细胞正色素性。贫血的原因是多方面的,正常红细胞的增殖受抑制;此外,无效造血、红细胞寿命缩短,以及不同程度的多部位出血,也是导致贫血的原因。
二、急性淋巴细胞白血病的病因是什么
1980年美国和日本学者分别从患有T细胞淋巴瘤和白血病患者的肿瘤细胞中分离到一种病毒,证实与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关,即人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒-I型(HTLV-1),这是第一个被发现的致病性人类逆转录病毒。至今已从患不同T细胞肿瘤,包括淋巴瘤和白血病患者中分离出HTLV-I相关病毒的DNA。在日本的成人T细胞淋巴瘤/白血病的最高发区的南部Kyushi岛,该岛中大约10%~15%居民有HTLV-I抗体,而在其他岛上成人T细胞白血病/淋巴瘤很少见。来自美国东南部、南美洲、非洲和加勒比海的资料也可以看出成人T细胞淋巴瘤/白血病发病率高的地区有HTLV-I的流行。研究显示HTLV-I表面壳gP46和宿主细胞表面特异分子之间的相互作用决定了HTLV的亲细胞性和易感宿主的范围,且宿主的易感性与环境因素相互作用造成HTLV-I的感染。
EB病毒不但与Burkitt淋巴瘤密切相关,而且与传染性单核细胞增多症有关。许多病例报道显示,急性白血病发生与传染性单核细胞增多症有关,但这种相关的白血病发病率总体并不比一般的白血病发病率高,因此表明。EB病毒感染与白血病两者之间的关系还需进一步研究。
三、急性淋巴细胞白血病的诊断
1.血象
绝大部分患者在诊断时有贫血,近1/3患者红蛋白低于80g/L,为正细胞正色素性贫血;同时患者可伴有血小板减少,其中30%患者血小板低于25×l0^9/L;白细胞总数减少者约占27%,正常或轻度增加约占60%,有16%的患者在就诊时白细胞总数>100×10^9/L。
2.外周血涂片:分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的白血病细胞。体系及评分系统,可将ALL进行亚型分类,即LI型、L2型和L3型。在成人,ALL-L1的发病率约为28%,ALL-12的发病率为60%,ALL-L3多具有B-ALL的特征。但应注意,有些情况下ALL-L1与AML-MI或分化不良的AML-M5很难区分,还需进行细胞化学染色和免疫表型分析。
3.细胞化学染色
证实为ALL的染色为糖原染色和酸性磷酸酶染色,大多数成人ALL-L1或L2型患者其PAS染色体至少在一部分细胞为粗颗粒或块状颗粒,在两组患者中其阳性率都均有60%~70%,在20%-30%的ALL患者其酸性磷酸酶染色为阳性,它对T-ALL更为特异。但应注意,由于PAS或酸性磷酸酶并不仪限于ALL,在某些情况下AML-M5也可为阳性,故ALL的诊断必须有阴性的过氧化物酶和阳性特异性酯酶染色结果(阳性率3%)
四、急性淋巴细胞白血病的治疗方法是什么
ALL患者发病时,往往伴有感染,贫血,出血和高尿酸血症等并发症,在化疗之前和化疗同时,应采取积极有效的预防和治疗措施,才能保证化疗顺利进行。
感染是多数急性白血病包括ALL在内,诱导化疗前后最常见的并发症。由于患者发病时,伴有粒细胞缺乏,加之患者本身免疫功能低下及化疗后黏膜屏障损伤,易发生各种严重的感染。其中感染最常见的部位是呼吸道,皮肤黏膜及软组织感染也容易出现。而且感染不容易局限,病情进展快,易出现早期死亡。为此应对初治白血病患者采取预防感染措施,包括口腔黏膜、肛门等的消毒护理,口服肠道抗菌药物,必要时采取隔离措施。对于严重感染患者,在积极寻找病原学证据同时,应给予经验性广谱抗生素治疗,以免贻误治疗时机。同时还应注意真菌感染的预防和治疗。
对出血患者,应注意关注血小板计数以及凝血象改变。及时补充血小板和凝血因子。对于化疗时使用门冬酰胺酶的患者,容易出现低纤维蛋白血症,应注意补充。
高尿酸血症及高尿酸性肾病预防,应在化疗前开始给予患者别嘌呤醇(300—600mg/d)口服,同时注意碱化、水化尿液。
对于高白细胞计数的ALL患者(白细胞大于100×10^9/L),化疗后白血病细胞大量破坏,易发生白细胞溶解综合征等并发症,故可在化疗前进行白细胞去除,常采用血细胞分离机进行白细胞单采术,降低患者外周血白细胞数,随即加用常规化疗,以免白细胞单采术后,导致白细胞急剧上升引起肺栓塞和脑梗死。