痉挛性斜颈有哪些症状 怎么诊断痉挛性斜颈

一、痉挛性斜颈的症状

（1）痉挛性斜颈多见于中青年。

痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。

（2）痉挛性斜颈起病缓慢，早期症状轻微，逐渐发展加重至不能控制，常历时数年。

（3）表现为头颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈肌及颈部深浅肌肉都可以累及，但以一侧为重。受累肌肉依次为胸锁乳突肌。斜方肌和头夹肌。述肌肉的强制性收缩致使病人头部不断转向某一方向；头部转向一侧为主者为胸锁乳突肌的痉挛性不自主收缩；头部后伸痉挛为双侧头夹肌及斜方肌的收缩；头向前屈转动者为双侧胸锁乳突肌及头夹肌的收缩。受累肌肉多有肥厚、压痛。

（4）痉挛性斜颈患者情绪波动、疲劳或精神刺激可诱发或加重。

（5）睡眠对症状消失。

根据肌肉受累范围，痉挛性斜颈的临床表现可以分为四种类型：①旋转型，根据头与纵轴有无倾斜可分为水平旋转、后仰旋转及前屈旋转三种亚型。②后仰型。③前屈型。④侧弯型。

二、痉挛性斜颈的检查

1.实验室检查

一般脑脊液，血、尿常规检查均属正常。

2.影像学检查

1）肌电图检查：常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应用单极电极。应记录病人在静止状态（通常是坐位）和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状态，属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。

2）局部阻滞试验：阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该肌肉时，发生最大收缩的部位，每条肌肉注10%利多卡因5～10ml即可。即使阻滞是不完全的，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后，可能会出现的效果。

3）脊柱X线片：可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后仰或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位。

4）CT检查：对于复杂类型的痉挛性斜颈，可以作颈部CT水平扫描，扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面，扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。

三、痉挛性斜颈的诊断

　（1）上颈椎痛变

如肿瘤、损伤、颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜。但不会有痉挛样发作。同时，上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变，而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

（2）颅颈交界处病变

如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳、吞咽困难、四肢肌力减退、反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗、后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩、节段性痛触觉分离现象。同样，病人可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。

　（3）先天性一侧胸锁乳突肌萎缩

常见于儿童，多由产伤所致。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发怍。

（4）儿童后颅窝肿瘤

病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬，虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作。同时，病人都有明显的后颅症状，如头痛、呕吐、行走不稳、眼球震颤，且病史较短。

四、痉挛性斜颈的治疗

1.药物冶疗

首先应采取非手术治疗，包括肌肉松弛训练（如生物肌电反馈治疗等）、颈部的经皮神经刺激（trans—epidermalneuro-stimulation，TENS）及物理疗法（如按摩及针灸等）。口服抗震颤麻痹类药，颠茄酊、东莨菪碱和安坦等，应用肉毒杆菌注射于受累肌肉，效果常不满意或不持久。

　2.手术治疗

经半年以上药物治疗无效可以考虑手术治疗。

（1）脊髓刺激

在颈1～2水平经皮肤插人刺激电极，置于蛛网膜下腔，试验性电刺激7～9天（1100～1500Hz），此方法可作为永久性刺激。

（2）选择性神经切断术

手术前，常规行肌电图检查，以了解哪些肌肉电活动过度，哪些肌肉电活动受抑制。为正确测量起见，最少应记录4块肌肉的电话动。最常记录的肌肉是胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌和提肩肌。该手术方法已有标准术式。

（3）副神经微血管减压

在Foster-Dandy手术入路对明确看到动脉襻压迫脊副神经，可以作神经血管减压。但因为颈部肌肉受多支颈神经支配，这一理论尚有争议。比较合理的方祛为同时行神经血管减压及积侧颈1～3前根切断术。

（4）Foster-Dandy手术

同时行硬脑膜内双侧颈1～3前根及双侧副神经脊支切断术，术后带颈托4—6周。

（5）立体定向毁损术

适用于伴扭转痉挛等运动障碍性疾病。