一、白细胞减少的发病原因
1、感染
(1)细菌感染如伤寒、副伤寒、布鲁氏杆菌病、粟粒性结核、严重的败血症等。
(2)病毒感染如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎、基孔肯亚病毒等。
(3)原虫感染如疟疾、黑热病等。
(4)立克次体感染如斑疹伤寒、Q热等。
2、物理化学因素
(1)长期接触铅、汞、苯、放射线及放疗的病人。
(2)使用影响骨髓造血的药物,如氯霉素、消炎痛、硫氧嘧啶、甲磺丁脲、笨妥因钠、抗癌药等。
3、继发于某些疾病
(1)某些血液病,如再生障碍性贫血(再生障碍性贫血【译】:是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。)、急性白血病、骨髓转移癌、白血病前期、骨髓纤维化。
(2)结缔组织疾病及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、慢性活动性肝炎、Felly综合征(具有RA、脾肿大和粒细胞减少的三联症)。
二、如何治疗白细胞减少
1、基因重组人粒系生长因子gm-csf和g-csf可诱导造血干细胞进入增殖周期,促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液,并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。g-csf对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好,它能加速化疗引起白细胞减少的恢复,亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射每日1次或每日100~300μg,皮下或静脉滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。csf的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。
2、抗感染治疗:病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养,并立即给予广谱抗生素治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程,并应注意防治二重感染,如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护,最宜于置入空气净化的无菌室内,加强皮肤、口腔护理,以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。
三、白细胞减少的表现
(1)感染性粒细胞减少症:常见于病毒性感染性疾病,如病毒性肝炎、麻疹、流感、传染性单核细胞增多症等;细菌感染性疾病,如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、粟粒型肺结核、重症金黄色葡萄球菌败血症;原虫以疟疾合并脾肿大者为多见。
(2)药物性粒细胞减少症:氯霉素、合霉素、磺胺、复方阿司匹林引起粒细胞减少的报道时常见到。
(3)放射线性粒细胞减少症:从事放射线工作或接触放射物质,可导致白细胞减少。
(4)获得性免疫性粒细胞减少症:结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。
(5)骨髓病性粒细胞减少症:淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。
(6)婴幼儿可见遗传*粒细胞减少症,新生儿同种免疫性粒细胞减少症,周期*粒细胞减少症。
四、白细胞减少的检查方法
1、血象:红细胞及血小板计数多正常,某些恶性肿瘤浸润骨髓、意外急性放射事故可同时伴贫血和血小板减少。白细胞计数均<4×109/l,粒细胞缺乏时中性粒细胞绝对值<0.5×109/l。淋巴细胞或单核细胞相对增多。中性粒细胞胞质内常有中毒颗粒、空泡等变性。严重感染者见到核左移或幼稚细胞。应注意非典型的淋巴细胞和异常细胞。
2、骨髓象:因病因不同而异。早期可无明显变化,也可呈幼粒细胞不少而成熟粒细胞减少的“成熟障碍”表现,或疾病极期呈粒系减少,恢复期逐渐出现各阶段粒细胞。
3、骨髓活检:对骨髓纤维化、骨髓转移癌、淋巴瘤等有重要价值。骨髓检查可帮助mds的鉴别诊断。
4、骨髓培养:体外cfu-gm集落培养,可了解骨髓增生活性、骨髓中性粒细胞储备,帮助鉴别药物直接毒性作用或是免疫因素抑制粒细胞生成。
5、肾上腺素试验帮助鉴别是否为假性粒细胞减少症。