先天性肠旋转不良的病因 先天性肠旋转不良的症状

一、先天性肠旋转不良的原因有哪些

在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻；也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。

另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧度扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠的广泛坏死。出生后引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿期，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。

二、先天性肠旋转不良有哪些症状

多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。成人肠旋转临床表现为急性梗阻症状、慢性腹部不适包括腹痛及间歇性梗阻症状。

新生儿有上述高位肠梗阻症状，即应怀疑肠旋转不良的可能，特别是症状间歇性出现者，更应考虑。腹部x线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体。钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧。

三、先天性肠旋转不良怎样检查

（1）腹部直立平片：新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少，肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

（2）钡剂灌肠检查：传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征。

①肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型：盲肠位于肝下，十二指肠前，胃下方或左季肋部，有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。

②肠不旋转：全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠，盲肠位左下腹，回肠进入盲肠的方向自右向左行走，阑尾显影时由盲肠右侧下垂。

③肠反向旋转：钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄，狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张，有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。

（3）上消化道造影检查：小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，上消化道造影更具诊断价值，新生儿宜采用碘油造影，Tres（1993）认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%，确诊率86%，新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形，检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊，造影检查可有下列表现。

四、先天性肠旋转不良的并发症

　1.腹膜索带压迫十二指肠当回肠盲肠袢旋转受阻，盲肠停留在右上腹，胃下方或左上腹部时，由盲肠和升结肠发出膜状结缔组织称腹膜索带（laddb），跨越十二指肠第2部或第3部前面附着于右侧后腹壁，造成对十二指肠的压迫，有时盲肠本身固定于十二指肠前，临床上均表现为十二指肠完全性或不完全性肠梗阻，腹膜索带存在于所有肠旋转不良患者。

　2.肠扭转半数以上可发生小肠或中肠扭转，由于小肠，盲肠和升结肠系膜不附着，仅在肠系膜上动脉根部以狭窄的系膜柄连接于后腹壁，全部中肠悬挂于细柄系膜根上，使肠管容易环绕系膜柄发生顺时针方向扭转（即逆正常旋转运动的方向扭转），造成急性高位肠梗阻，肠扭转程度自360°～720°不等，多圈而紧窄的扭转使肠系膜血管梗死及肠坏死。

　3.空肠近端膜状粘连凡十二指肠空肠曲旋转受阻，使十二指肠停留在肠系膜上动脉前方或右侧者，均可见空肠起始段被膜状组织粘连缠绕使空肠扭曲梗阻。