卵巢环管状性索肿瘤的病因是什么 卵巢环管状性索肿瘤都有哪些症状

一、卵巢环管状性索肿瘤的病因

　（一）发病原因

卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。

（二）发病机制

1.大体检查

（1）临床伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径<3cm，单侧或双侧，其中双侧约占2/3，实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。

（2）临床不伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大，最大20cm，平均直径>5cm，单侧，圆形，椭圆或结节形，多数具有包膜，切面灰黄或粉红，大部为实性，可有出血，坏死，囊性变，钙化少见，个别病例同侧或对侧卵巢可发现黏液性囊腺瘤或生殖细胞肿瘤的存在。

2.显微镜下检查最具特征的是环状小管结构。

（1）简单环形小管：一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列，两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质，此为其最具特征性的组织形态。

（2）复杂环形小管：由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。

环形小管之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞，钙化斑，玻璃样变常见。

二、卵巢环管状性索肿瘤的症状

（1）盆腔包块：因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及，发现，包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好，当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后，肾周，其形成的包块不活动，固定。

（2）内分泌变化：卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血，闭经，绝经后出血，少女性早熟等，对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升，在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉，增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩，间质蜕膜样变的病理变化。

（3）家族性黑斑息肉综合征（Peutz-Jegherssyn-drome，PJS）：大约1/3的患者可在面部，口唇，口腔黏膜，舌，指，趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道（多在小肠）出现错构瘤性多发息肉，患者可因肠息肉引起出血，肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部，膀胱，气管黏膜，PJS属于常染色体显性遗传性疾病。

三、卵巢环管状性索肿瘤的检查

　1、宫颈细胞学检查：

为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状。

少见细胞异型性及核分裂，常常出现较广泛的浸润性生长。

2、子宫内膜病理检查：

雌激素刺激：部分有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变，

孕激素刺激：部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

3、肿瘤组织检查

（1）大体检查

A.伴有黑斑息肉综合征：

肿瘤体积较小，一般直径<3cm。

双侧约占2/3，实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。

B.不伴有黑斑息肉综合征：

肿瘤体积大，平均直径>5cm。

单侧，圆形、椭圆或结节形，多数具有包膜。

大部为实性，切面灰黄或粉红，可有出血、坏死、囊性变，钙化少见。

（2）显微镜下检查

特征：存在环状小管结构，之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。

A.简单环形小管：

一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质。

B.复杂环形小管：

由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。

四、卵巢环管状性索肿瘤的食疗

　1、山楂黑木耳红糖汤

黑木耳50克，山楂100克，红糖30克。

制法：将山楂水煎约500毫升去渣，加入泡发的黑木耳，文火煨烂，加入红糖即可。可服2～3次，5天服完，连服2～3周；

2、菱角薏米花胶粥

生薏米100克，菱角500克，花胶（鱼肚）150克，陈皮半个，粘米适量，盐少许。

制法：将各材料分别用清水洗净备用；菱角去壳取肉，花胶先用清水浸透发开并切块。瓦煲内加适量清水，猛火煲至水滚后放入材料，候水再滚起改用中火继续煲至粘米开花成稀粥，调味即可食用。

3、山药核桃仁炖母鸡汤

母鸡一只，核桃仁30克，山药40克，笋片25克，水发香菇25克，火腿25克，母鸡一只，黄酒、精盐适量。

制法：将山药去皮切薄片，核桃仁洗净；净母鸡用沸水焯去血秽，放在汤碗内，加黄酒50毫升，精盐适量，鲜汤1000毫升；将山药、核桃仁、香菇、笋片和火腿片摆在鸡面上，上笼蒸2小时左右，待母鸡酥烂时取出食用。