法洛四联症如何治疗 法洛四联症的症状

一、法洛四联症怎样治疗呢

法洛四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法洛四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

二、法洛四联症的症状有哪些

　1、症状

（1）发绀

多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

（2）呼吸困难和缺氧性发作

多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

（3）蹲踞

为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

　2、体征

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

如果发现孩子有以一类或者几类症状，必须引起足够的重视，不能想当然地以为是偶然性的。需要积极检查排除，如果确诊需要积极治疗，在当今的科学条件下，通常小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。

三、法洛四联症患者的饮食保健

　1、适当的限制液体的入量

这里所说的液体包括从食物中获得和通过静脉注射两部分，适当限制液体入量和限制短时间内快速补液，可以防止产生因为容量负荷过重而导致的低心排和低心排的恶性循环，也可以减少术后过多的肺血灌注。静脉注射方面会有医生的监控，因此患者及家属需要注意的是严格遵守医嘱，不要擅自摄入过多液体。

2、术后饮食清淡营养

法洛四联症患者术后在饮食上应清淡营养，为伤口的愈合，可以多吃优质蛋白含量高食物，如鱼肉、鸡肉等；多吃维生素含量高的水果，如苹果、梨等。由于术后需要卧床休息，活动量减少，为保证大便通畅，预防便秘，应多吃纤维素含量高的食物，如芹菜、菠菜等。

以上是法洛四联症患者的饮食要求，饮食对患者很重要，可降低并发症的发病率，科学合理饮食会缩短患者的康复时间。

四、法洛四联症应该做哪些检查

（1）胸部X线检查：典型四联症病例显示心脏不增大，肺野异常清晰，血管影纹稀少，肺动脉总干较小者，心脏左缘平坦或凹陷，如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出，由于右心室肥厚致心尖向上翘起，在后前位X线照片上心影呈靴形，约1/4病例主动脉弓位于右侧。

（2）心电图检查：显示右心室肥大和劳损，电轴右偏，右侧心前区导联R波显著增高，T波倒置，一部分病人第I和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波，左前胸导联不显示Q波，R波电压低。

　（3）右心导管检查：右心导管检查显示右心室压力增高，可到达左心室压力水平，心导管可从右心室直接进入主动脉说明存在心室间隔缺损和主动脉骑跨，由于右心室流出道及/或肺动脉狭窄显示右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差，分析压力曲线形态可判明狭窄的部位，类型和有无第3心室，动脉血氧饱和度降低，一般在89%以下，运动后进一步降低，经右心导管于右心室和肺动脉内分别注射指示剂，在周围动脉记录指示剂稀释曲线可显示右心室注入的指示剂提早出现，且曲线降支呈现双峰的右至左分流曲线，于肺动脉注入指示剂则记录到正常曲线。