恶性纤维组织细胞瘤有哪些临床表现 如何治疗恶性纤维组织细胞瘤

一、恶性纤维组织细胞瘤的发病诱因

1、发病原因

大多数恶性纤维组织细胞瘤的病因不明，最近的免疫组织化学技术已有一些证据表明恶性纤维组织细胞瘤与纤维母细胞在表现上关系密切。大约半数的骨内恶性纤维组织细胞瘤与其他病变的发生有关系：如骨梗死、Paget病、纤维异样增殖症等，放射线可以诱导产生恶性纤维组织细胞瘤。

恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。

2、发病机制

肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及核分裂相，细胞排列致密。

常可见具特征性的花瓣状。组织细胞较肥大，呈圆形或卵圆形，胞质丰富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂类物质，胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状，细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状，核仁清楚，组织细胞的异形性十分明显，核分裂多见，其他成分可见瘤巨细胞、多核瘤巨细胞、Touton巨细胞、黄色瘤细胞及组织坏死、钙化、黏液变性、胶原透明变性、淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。

二、恶性纤维组织细胞瘤的临床表现

最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。

根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。

发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢、尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织。

为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。

三、恶性纤维组织细胞瘤的辅助检查

1、X线检查

软组织恶性纤维组织细胞瘤病变表现为密度均匀一致的肿块，内无钙化及骨化。骨内恶性纤维组织细胞瘤呈形式多样的骨破坏：或为大片状的溶骨性骨破坏，边缘模糊不清，边缘有时伴有筛孔样骨破坏;或为类圆形的单囊、多囊状骨破坏，周边有硬化环包绕。本病一般无骨膜反应，皮质破坏者可伴有软组织肿块。

2、CT检查

软组织恶性纤维组织细胞瘤CT图像表现为密度均一的肿块。骨内恶性纤维组织细胞瘤CT影像的差异较大，可以观察到肿块自骨破坏中心向四周组织中蔓延，多呈分叶状，无完整包膜，软组织肿块有时巨大，呈低密度浸润状生长，边缘不清，肿物中心常有坏死囊变区。

3、MRI检查

多数恶性纤维组织细胞瘤的边界清楚，少数呈侵润性生长，边界不清楚，肿瘤呈结节状，可有分叶。在T1加权像为低或中等信号，T2加权像呈高信号，注射Gd-DTPA增强后,肿瘤内不均匀强化。

　4、病理检查

肉眼所见软组织恶性纤维组织细胞瘤的大体特征同软组织肉瘤，骨内恶性纤维组织细胞瘤与软组织恶性纤维组织细胞瘤外观相同。

四、恶性纤维组织细胞瘤的治疗

　1、非手术治疗

(1)放疗：对于软组织恶性纤维组织细胞瘤，术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗可使病变产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一层致密的纤维包壳，从而使广泛或者边缘性切除的保肢手术更加安全。对于骨内恶性纤维组织细胞瘤术前放疗作用有限。

(2)化疗：骨内恶性纤维组织细胞瘤对化疗的反应比不上骨肉瘤或淋巴瘤。多数学者认为恶性纤维组织细胞瘤术前术后辅以化疗可以提高生存率。单纯外科治疗不能控制病灶，而接受外科治疗与辅助化疗的病人五年生存率明显提高，常用的药物有HD-MTX-CF、ADM和VCR(长春新碱)。

2、手术治疗

(1)广泛切除：适应于I级恶性纤维组织细胞瘤;术前辅助治疗反应满意的II期肿瘤，也可行广泛切除。骨内恶性纤维组织细胞瘤切除后根据部位可选择适当的重建方法：如关节融合术、人工假体置换术、同种异体骨关节移植术、异体骨和人工假体复合移植术、带血管自体骨移植术、瘤骨灭活再植术等。

(2)根治性切除：术前辅助治疗反应不满意的II期肿瘤可行根治性切除术。根治切除范围应距瘤体3～5cm，若情况许可，应距瘤体尽量远，如上范围的扩大切除可使复发率从50%降至26%。

(3)截肢术：主要用于多次复发者，可明显降低复发率，但远处转移率无明显降低。