一、小儿先天性肝囊肿的诊断方法
1.小儿先天性肝囊肿肝内其他囊性占位如肝内胆管囊肿,肝脓肿,肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等,在临床上有时需要进行鉴别,也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗,肝内胆管囊肿穿刺为胆汁,ERCP有显影,肝脓肿一般有感染病史,穿刺液脓性,培养有细菌生长;肝脏包虫病行血清补体结合试验(Cassonistest)多呈阳性,肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。
2.肝外性囊肿如胆总管囊肿,胰腺囊肿,肠系膜囊肿及胆囊积水,临床结合特殊检查包括B超,CT扫描,ERCP等,一般鉴别诊断不困难,但有个别病例仍误诊,直至手术治疗时方可明确诊断。
3.根据病史,体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等,可与肝细胞癌相鉴别。
二、小儿先天性肝囊肿的护理
一般护理
1、改变日常饮食的习惯,减少食物中脂肪含量及总热量。
2、注意休息,避免过于劳累。
3、适当的锻炼身体以增强体质。
4、纤维素A、维生素B、维生素C、维生素B6、维生素E能减少肝囊肿发病的危险,可适量服用。
5、饮食应清淡,少喝酒,改变日常饮食的习惯,忌食辛辣油腻刺激性、高脂肪的食物,减少食物中脂肪含量及总热量。
日常保健
1、忌吃过辣、过冷、过酸、辛辣的食物。比如火锅、啤酒、酸奶等。冰凉饮料会造成温度相差太大,强烈刺激胃肠道,导致突发性痉挛。胃痉挛病发了,患者可以马上喝一杯热水、热汤。
2、忌空腹吃香蕉、菠萝。香蕉中含有大量的镁元素,而镁是影响心脏功能的敏感元素之一。若空腹食用,会使血液中的含镁量骤然升高。菠萝里含有强酵素,空腹吃会伤胃,其营养成分必须在吃完饭后才能更好地被吸收。
3、注意多吃水果蔬菜。菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。
三、小儿先天性肝囊肿具有先天倾向
调查资料显示,具有家族倾向,同时可能合并有多器官囊肿,目前缺乏行之有效的预防措施,孕期应做到定期检查,若发现孩子存在明显的多发性囊肿倾向或异常,特别是巨大的多发性囊肿,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等,以免导致基因突变。
并发症比较少见,最多见的症状是囊内出血,临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。但极少数病人腹痛则较为轻微,甚至没有,出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂,囊内并发感染时,尚可出现寒战、高热;压迫十二指肠尚可形成内瘘;门脉高压等,1977年Kasai等报道了3例肝囊肿壁上发生癌变,指出如果发现囊肿内容混浊,囊壁有不规则结节时应警惕恶性变的问题,另外多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎、梗阻性黄疸、门脉高压以及下腔静脉受压等。
四、小儿先天性肝囊肿手术治疗
(1)肝囊肿切除术:
①其手术适应证为:
A.有明显临床症状的肝囊肿。
B.位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。
C.因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化(多见于肝左叶),可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除,多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。
D.有合并症的局限性肝囊肿,如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者,宜行囊肿切除术。
E.病人情况能承受较大手术者。
②手术禁忌证有:
A.老年病人有重要器官功能不全者。
B.多发性肝囊肿或多囊肝。
C.囊肿位置深,贴近肝门处的重要结构,剥离面积广泛,囊壁分离出血多,技术上有困难。
(2)肝囊肿开窗术
①手术适应证:
A.有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。
B.诊断明确,囊肿无并发症。
C.其他上腹部手术(最常见是胆囊切除术)时一并处理囊肿。
D.病人的条件适合手术者。
②手术禁忌证:
A.其他原因的肝脏囊性病变。
B.交通性肝内多发囊肿。
C.肝囊性腺瘤。
D.有合并症的肝囊肿。
E.小的无症状的囊肿。
F.位置深未突于肝表面的囊肿。