一、脉络膜黑色素瘤的病因
(一)发病原因
尚不明了,可能与种族,家族及内分泌因素等有关,Shields随访17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)为孕妇,年龄为30岁左右,均在妊娠半个月发现患病,其发病与妊娠及内分泌的关系尚不确定,遗传因素:Singh对4500例葡萄膜黑色素瘤患者进行家族调查,发现有27个家族共56人患本病,0.6%有家族史,其他因素:阳光照射,某些病毒感染,接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。
(二)发病机制
肿瘤大多数始发于脉络膜大血管层,关于瘤细胞的起源,一般认为有2种可能,一种来自睫状神经鞘膜细胞,即Schwann细胞;另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞(stromalmelanoblast),也就是一般所称的色素携带小胞(chromatophore),前者的发生率高,约占全部葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5,后者则仅为1/5,在致瘤因素作用下导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性转变而形成瘤样结节。
二、脉络膜黑色素瘤的治疗
手术疗法:最主要是早期诊断,及时摘除眼球,摘除时,视神经要尽可能剪长一些,因肿瘤有可能沿视神经蔓延,如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者,可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移,而且随访结果显示,不手术者的生存率并不低于手术者,因此主张对一眼因其他原因已失明时,建议暂不手术,给于免疫治疗。
(1)视力:在不影响生命预后的前提下,尽可能保存患眼的视力,采取保守疗法。如果肿瘤生长迅速,视力丧失已不可逆转,或肿瘤较大,已经丧失视力者,一般需摘除患眼。当患眼是患者惟一有视力的眼,对侧眼视力差时,在不改变生命预后的前提下,尽可能避免摘除眼球,以挽救有用的视力。
(2)肿瘤大小及部位:直径<10mm、厚度<3mm的较小的脉络膜黑色素瘤,通过超声波、眼底照相等检查,生长并不活跃者,应进行定期观察。直径10~15mm、厚度3~5mm中等大小的肿瘤,可选择定期观察,放射治疗,局部切除或眼球摘除。直径超过15mm、厚度5~10mm的较大的肿瘤,可以选择放射治疗,局部切除或眼球摘除。对于厚度超过10mm的大肿瘤,最安全的措施是眼球摘除。近赤道部生长活跃的小的或中等大的黑色素瘤,可以采取放射治疗或局部切除术;而同样大小的肿瘤如位于后极部,通常采用放射治疗。视盘附近的黑色素瘤可以放疗,但包绕视神经的肿瘤应行眼球摘除术。
三、脉络膜黑色素瘤的保健
一、护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
二、保健
1、牛磺酸对缓解视力低下、眼睛疲劳有很好的作用。牛磺酸在水产动物如乌贼、虾、蟹、牡蛎、贝、海鱼和牛奶中含量较高。
2、维生素A和β-胡萝卜素有助于补肝明目,缓解眼睛疲劳。维生素A主要存在于各种动物的肝脏、鱼肝油、蛋黄中,植物性食物只能提供维生素A原。β-胡萝卜素主要存在于胡萝卜、西红柿、波菜等蔬果中。
3、维生素C:它对眼睛也十分有益。人眼中维生素C的含量比血液中高出数倍。随着年龄增长,维生素C含量明显下降,晶状体营养不良,久而久之会引起晶状体变性。所以要多吃维生素C含量丰富的蔬菜、水果。
四、脉络膜黑色素瘤的诊断
1、脉络膜痣
一般来说,良性黑色素瘤是静止性的,不隆起或微微隆起,表面视网膜及其血管无异常,裂隙灯显微镜光切面检查易于证明;视野如有缺损,应与肿瘤实际面积相符;超声波探查和CT扫描均属阴性,与恶性者不同。
2、脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血
眼底像与本病十分相似,FFA在鉴别诊断上极为重要,出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区,动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面,与本病的多湖状荧光斑及肿瘤面有新生血管渗漏不同。
3、脉络膜血管瘤
多发生于眼底后极部的橘红色实性占位病变,隆起度不高,表面可有色素,超声检查孤立型在玻璃体内可探及扁平或半圆形实性隆起,与球壁回声紧密相连,内回声均匀,为中强回声,声衰减不明显,病变边缘整齐,界限清晰,没有脉络膜凹陷和声衰减,部分病例可同时伴有视网膜脱离,弥漫型在玻璃体内可探及平实性病变,病变范围较大,内回声与孤立型基本相同,彩色多普勒超声检查:瘤体的内部发现斑点状的血流信号,频谱分析为高收缩期高舒张期低阻力的动脉型血流,FFA显示瘤体于动脉前期或动脉早期出现不规则网状荧光,至动静脉期染料渗漏呈强荧光区,其间夹杂弱荧光斑点,晚期染料渗漏更明显;而ICGA于脉络膜荧光刚开始出现的1~5s内可清晰显示瘤体由脉络膜血管团所组成,随后染料渗漏,荧光增强,融合,呈强荧光灶,通过眼底检查,超声检查,FFA和ICGA检查。