幼年型慢性粒细胞白血病的护理，肝脾淋巴结肿大，皮疹

一、幼年型慢性粒细胞白血病症状体征

发病年龄<4岁，多为1、2岁发病。起病急，病程较短，类似AL。初发症状常为反复感染，其次为出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴结中度肿大。幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞，外周血白细胞数增高，表现为发热、肝脾淋巴结肿大、皮疹、出血、消瘦等。其白细胞数常为(15～85)×109/L(1.5万～8.5万/mm3);血小板数常为(25～100)×109/L(2.5万～10万/mm3);血红蛋白值常为80～100g/L骨髓中粒细胞系统增生极度活跃，巨核细胞减少，周围血中可见幼稚粒细胞、幼稚单核细胞以及有核红细胞。可能有黄瘤(xanthoma)及湿疹样皮炎，此外，还可见到多发的牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤)，胎儿血红蛋白(HbF)常升高，平均为38%，有的高达70%，但也有不升高者。Ph1染色体阴性。

二、幼年型慢性粒细胞白血病饮食保健与预防护理

饮食保健

1)多吃质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质，如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、腐竹、豆浆等。

2)多吃含维生素C丰富的食物，如油菜、雪里蕻、西红柿、小白菜、韭菜、荠菜、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃、沙棘及柠檬等。

3)多吃富含铁和具有补血、生血和活血作用的食物。

预防护理

1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。

2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。

3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。

三、幼年型慢性粒细胞白血病病理病因

Ph1是CML的标志性染色体变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kbDNA小片段，易位后22q-和9q结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质(P210)，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。

Ph1染色体在儿童CML中尚有它的特殊情况。1.Ph1阴性CML5%～10%有典型CML，临床表现的病例Ph1阴性，可能有以下原因：

(1)其他染色体片段结合于22q，使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。

(2)9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，分子生物学技术可检测出CMLPh1阴性时的这些变化。

2.Ph1阳性急性白血病Ph1染色体并不只存在于CML中，3%～10%的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变，也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难，但细胞遗传学结合分子生物学技术检查可发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的染色体异常t(9;22)(q34;q11)，有bcr基因以外的基因重排，并产生190kb蛋白(P190)，在治疗缓解后骨髓细胞中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反，有CML特异的非随机染色体异常t(9;22)(q34;q11)，无论在疾病的哪一个时期，Ph1染色体和bcr基因重排所产生的210kb蛋白(P210)始终存在。

四、幼年型慢性粒细胞白血病检查方法

实验室检查：

1.血液检查幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞，外周血多有重度贫血表现，网织红细胞增加，外周血白细胞数增高(15～100)×109/L，白细胞计数白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主，嗜碱性粒细胞不增多。血小板减少，碱性磷酸酶活力减低，相对于CML来说尚有以下特征：外周血单核细胞比例>10%，幼稚细胞比例<5%;Hb-F升高;高丙种球蛋白血症。MDS伴有7号染色体单体时与JCML临床表现相似，但Hb-F不高。

2.骨髓象骨髓未成熟单核细胞增高，幼稚细胞比例<30%;没有特殊的形态学异常，可见中性成熟粒细胞显著增生，红系、巨核系减少。

3.其他Ph染色体阴性，胎儿血红蛋白增高(40%～60%，少数<9%)，血红蛋白A2减少。

其他辅助检查：

常规做X线胸片检查、B超检查，其他根据临床需要选择。

1.X线平片胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大。骨X线平片可有虫蚀样病变或骨骺部白血病线。

2.腹部B型超声或CT可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及脾脏、腹腔淋巴结肿大。有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶。