一、干燥综合征的症状
1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明(图4)。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液(图5,6,7)。
3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。
二、干燥综合征的病因是什么
1.组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex,MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(humanleucocyteantigen,HLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关,在希腊则与HLA-DR5相关,在日本则与HLA-DR53相关,我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记,它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此,遗传的基础仅是干燥综合征病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
2.病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
Epstein-Barr(EB)病毒:它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能,表现为高球蛋白血症,可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA,说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态,它不断激活B细胞增殖、分化,使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA,因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
三、干燥综合征的预防
1.致残分析
(1)约半数患者合并类风湿关节炎,主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节,表现为疼痛无力,影响关节功能。
(2)20%~30%患者出现全身各系统血管炎,神经系统小血管炎可出现神经精神症状,癫痫样发作,偏瘫偏盲,共济失调。
(3)恶性淋巴瘤发病率明显升高,可致死。
2.个人预防
(1)一级预防:避免可能导致疾病的因素,如风暑燥火等;生活规律,劳逸结合;加强身体锻炼,提高免疫力;注意卫生,预防感染。
(2)二级预防:
①早期诊断:本病为系统性疾病,可累及各个器官系统,临床表现多样化,而且起病隐匿,缓慢进展,不易早期诊断,中年女性如出现猖獗齿,反复腮腺肿大,眼睑反复化脓性感染,眼眦有脓性分泌物,非感染性器官损害,原因不明的肾小管酸中毒,慢性胰腺炎,高丙种球蛋白血症,应高度怀疑本病,进行自身抗体检查,眼及口腔有关的检查,有助于早期诊断。
②早期治疗:主要是代替及对症治疗,预防因口眼干燥而引起的继发性病变(详见前“治疗”部分)。
四、干燥综合征怎么治疗
(1)一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。
(2)干燥性角膜炎的治疗:用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。
(3)口腔干燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。
(4)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。
(5)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。