幼年型类风湿性关节炎的护理其发病原因有哪些

一、幼年型类风湿性关节炎的护理措施有哪些

一、幼年型类风湿性关节炎护理

注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

　二、幼年型类风湿性关节炎饮食宜忌

饮食适宜：1.宜吃性味寒凉的食物；2.宜吃高维生素的食物；3.宜吃易消化的流质或者软食。

宜吃食物宜吃理由食用建议

空心菜。空心菜性味寒凉，容易消化吸收，且具有凉血的作用，有利于体温的下降。每日200-300g左右为宜，炒食。

黑米粥。营养丰富，能量水平高，容易消化吸收，维生素含量高，对本病有辅助的降低体温的作用。每顿200g左右为宜，一天2-3次。

竹荪。营养丰富，氨基酸水平含量高，容易消化吸收，对本病具有促进恢复的作用。可与排骨等食物一起炖煮后服用。

饮食禁忌：1.忌吃温热性的食物；2.宜吃酒精内的食物。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

酒精类的饮料。酒精可刺激细胞加速能量代谢，诱发体温升高，对本病的恢复非常不利。绝对禁忌。

温补的肉类狗肉、羊肉等。温补类的食物，应尽量少吃，避免造成体温进一步的升高，影响本病的恢复。尽量避免。

二、全身发病型幼年型类风湿性关节炎的症状

全身发病型幼年类风湿性关节炎约20%JRA病人表现此型，有突出的关节外症状和关节炎症状，全身症状包括弛张热、皮疹、脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白细胞增多、贫血，偶尔还发生弥散性血管内凝血。

（1）发热是全身发病型的突出特征，每天1～2次体温升高，达39～40℃，每天体温可降至正常或接近正常，病儿发烧时表现出重病容，热退后玩耍如常，病情呈戏剧性变化。发热可续数周，甚至数月。

（2）皮疹是Sys-JRA另一特征，一般在高热时出现，热退后消失，常于夜间明显，次晨消退，不留痕迹，局部加热也可诱发皮疹。皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心。偶有瘙痒，可见抓痕。

（3）多数病人心包炎和胸膜炎病变轻微，虽然有些病人述其胸痛，而多数人常无症状。偶见大量心包积液，需要减压治疗。肝、脾、淋巴结肿大可很明显，甚至类似恶性疾病。

（4）肝功能试验多数变化较轻，且不会发生慢性肝病变。有肝功异常时要注意鉴别是否因肝毒性药物所致，尤其是非甾体抗炎药和甲氨蝶呤所致。少部分病儿在使用大剂量水杨酸制剂后出现肝区痛，肝酶显著升高和凝血异常等肝毒性症状。

（5）弥漫性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症，应尽快使用糖皮质激素。有人报告用肌注金制剂治疗全身型JRA病儿曾发生这种综合征。

（6）全身发病型JRA可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状。中枢神经病变可表现为惊厥，行为异常，有时也见脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育迟延，其机制还不清楚，可能与活动性炎症影响代谢、营养摄入不足以及糖皮质激素应用有关。

（7）本型关节表现可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛；病儿易受激惹、拒绝站立或移动，看上去似乎像全身性损伤。一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善，全身症状突出时关节症状常被忽视。多数人关节症状在几周内逐渐改善，偶见有些病例在全身症状出现数周，甚至数月或更长时间后也未见明显的关节症状。但统计表明本型多数患儿有关节受累。

全身症状可能复发，其间隔时间难以预测，但到青春期后再发者就较为罕见。本型致死者极少，预后好坏取决于关节炎严重程度。10～20年随访统计，约25%的病人逐渐进展而发生关节功能残废。

三、幼年型类风湿性关节炎的发病原因有哪些

（1）感染因素：

约35%JRA病人关节液细胞中能分离出风疹病毒，有些全身型JRA病人有柯萨基病毒或腺病毒感染的证据。研究者还发现相当多的JRA病儿有微小病毒B19（HPV-B19）感染的线索。Hoffman等人虽证实了JRA病人有支原体感染证据，但未能证实关节液中有支原体DNA存在，因此认为支原体感染并非关节炎发生的直接原因。有人认为感染后某些抗体升高是感染后损伤的依据，感染仅是触发异常免疫反应的因素。有很多观察发现活动性关节炎与沙眼衣原体、耶尔森菌、沙门菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌感染诱发有关。有资料显示活动性关节炎病人血中或关节滑膜液中有被病菌激活的T细胞，当然也只有在易感人群感染后才会发生慢性关节炎。

　（2）遗传因素：

有很多资料证实主要组织相容性复合基因（majorhistocompatibilitycomplex，MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤。因此人们特别感兴趣是否有特异性MHC位点决定是否发生自身免疫性疾病。有人已经证实单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的病例，由此提示遗传因子可能发挥易患JRA的重要作用。但遗传研究并未取得单一基因型与JRA发病对应关系的结果，虽然HLA-A2，DR8，DR5和DPw2在少关节型中较常见，但检测这些遗传标志对诊断JRA少关节型特异性、敏感性均不理想。有人发现HLA-DR4在类风湿因子阳性多关节炎中常见，但Barron及Bedford等（1992）同样发现HLA-DR4在全身型JRA中也较为常见。另一些资料也表明HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关；而HLA-DRB1*0405与成年类风湿关节炎有关，且与RF阳性、关节破坏等关系密切。有关遗传因素在JRA的确切作用尚须深入研究。

（3）免疫学因素：

JRA病人整体与局部的免疫反应异常已有很多研究证明。在JRA病程中不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆，最多见的是CD4阳性T细胞，它们可能受到了不同的抗原刺激。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子，如白细胞介素（IL-1，6，8）、肿瘤坏死因子（TNF）、粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等。IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶，介导关节组织损伤。实验发现IL-6、IL-8浓度与类风湿关节炎活动呈正相关，IL-1和TNF还可激发其他细胞因子合成或分泌。

自身抗体可能在部分JRA发病中发挥作用，10%～15%病儿RF阳性，合并慢性虹膜状体炎JRA病人80%可以测出ANA，多关节型和少关节型病人中也常有ANA阳性结果，只有全身型和少关节Ⅱ型病人ANA极少阳性。

四、幼年型类风湿性关节炎的治疗药物有哪些

1.水杨酸制剂和非甾体抗炎药

水杨酸制剂治疗JRA已有多年历史，其有效性也为大家所熟知，但有近半数病儿在水杨酸制剂治疗后出现肝毒性和严重的胃肠道反应，因此需要监测肝功能和是否发生胃肠出血。由于担心发生Reye综合征，所以在接触水痘或流感样疾病时主张停止使用水杨酸制剂。在应用水杨酸制剂几周之后无明显疗效时应改用其他药物。

目前应用的水杨酸制剂以肠溶阿司匹林（ASP）为代表，推荐剂量为50～80mg/（kg?d），分3～4次服。有效血浓度为20～30mg/dl，1～4周内见效，病情缓解后使用剂量为10～30mg/（kg?d），维持疗程可达数月。赖氨匹林和精氨匹林是阿司匹林（ASP）新型制剂，疗效同阿司匹林（ASP），而不良反应很少，易为儿童接受。

2.柳氮磺吡啶

因柳氮磺吡啶（sulfasalazine）治疗成人类风湿性关节炎有效而转用于JRA。该药是氨基水杨酸与磺胺吡啶通过偶氮键结合而成，其水杨酸部分在肠道不吸收。有观察证明该药治疗少关节型JRA及强直性脊柱关节病有效，但见效时间慢。该药可长期服用，且不良反应不明显，个别人会出现轻度胃肠道反应、白细胞减少、皮疹等。少数人因出现严重腹泻而需停药。严重不良反应主要发生在全身发病型JRA病人，其机制不清。

一个多中心、随机双盲与安慰剂对照研究表明，以柳氮磺吡啶50mg/（kg?d）治疗少关节炎型与多关节炎型JRA安全、有效，但约有1/3病儿不能耐受。该药治疗成人强直性脊柱炎伴周围关节炎也见突出疗效。初用剂量应10mg/（kg?d）开始，每隔1周增加剂量10mg/kg，有效剂量一般为30～50mg/（kg?d），约4周见效，无不良反应者可用3个月或更长时间。不良作用有药物过敏、胃肠道反应、肝损害、骨髓抑制、可逆性男性不育等。有人认为该药不宜在全身发病型JRA中使用。

3.甲氨蝶呤

甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）是抗叶酸制剂，治疗JRA的作用机制不完全清楚，可能与抑制叶酸代谢、抗体合成、白三烯生成及抑制白细胞介素-1（IL-1）活性等作用有关。有些研究还证明甲氨蝶呤（MTX）能抑制成纤维细胞、单核细胞、内皮细胞增生及中性粒细胞、天然杀伤性细胞的炎症反应。近年已有大量资料表明了甲氨蝶呤（MTX）临床应用的有效性和安全性，因此更多的人主张对确诊为JRA的病人早期使用甲氨蝶呤（MTX），尤其是用NSAID治疗无效的全身发病型或RF阳性JRA病人。甲氨蝶呤（MTX）起效时间3～12周，病情缓解后仍需维持一段时间。

甲氨蝶呤（MTX）不良作用较轻，文献报告277例JRA患儿每周剂量为10mg/m2，用4～72个月（平均17.6个月），仅有11.9%发生不同程度胃肠道反应，9%有一过性转氨酶升高，3.2%发生胃炎和口腔溃疡，1.8%发生消化性溃疡，各有1例发生明显贫血和粒细胞减少。虽然成人有用甲氨蝶呤（MTX）发生肝硬化的报告，但儿童罕见发生永久性肝损害。

国内报告早期使用甲氨蝶呤（MTX）治疗JRA，其缓解率明显高于按传统“金字塔”方案治疗的病人；在发病6个月内使用，其效果优于在病后6个月才开始使用的病人，其差别有非常显著性意义（P<0.005），也有个例发生肝纤维化。但只要重视临床与实验室监测，多数JRA病人可以耐受甲氨蝶呤（MTX）治疗。Graham等（1992）跟踪随访服用甲氨蝶呤（MTX）长达5年的病儿也未见明显的肝毒性。Wallace和Sherry（1992）甚至建议在标准剂量无效的病儿可考虑增加剂量治疗。甲氨蝶呤（MTX）治疗JRA的推荐剂量为每周10mg/m2，良好监测下可增加剂量至每周30～50mg/m2。长期使用可能会发生淋巴细胞增殖性疾病，如B细胞淋巴瘤，EB病毒感染等，应予重视。

4.金制剂

一些对NSAID无效的病人经注射金制剂可能见效。若有认真监测，使用金制剂也比较安全。每次注射前需要查全血细胞计数，血小板计数及尿分析；体检要注意有无皮肤黏膜损伤；用药剂量以硫代苹果酸金钠为例，每周剂量为1mg/kg，可以从0.25mg/kg开始逐渐增加剂量。近1/3患儿可能有严重不良反应，如白细胞、粒细胞减少、血尿、蛋白尿、肝功损害等，此时必须停药。口服金（如金诺芬）虽比注射金不良反应轻，但其疗效并不优于安慰剂（Giannini等，1990），常用剂量为0.1～0.2mg/（kg?d）。

5.羟氯喹

临床观察发现部分类风湿关节炎病人用抗疟药氯喹治疗有效，但一直因担心其致视网膜不可逆损伤而特别慎用于儿童。过量服用氯喹有严重毒性作用，且无有效解毒药。最常见的副作用是药物在角膜沉积，视网膜沉积并致其斑点状变性是最严重的后果，因此需要在用药同时随时监测视野。而羟氯喹（Hydroxycloroquine）则比普通氯喹副作用少得多，有人观察使用羟氯喹1年以上未见眼部疾患发生。羟氯喹剂量为5～7mg/（kg?d），目前普通氯喹已很少有人使用。

　6.青霉胺

经验表明JRA病人用青霉胺（Penicillamine）治疗也有一定效果，但Brewer等人的双盲对照研究（1986）并未显示青霉胺比安慰剂有更佳疗效；但在同一研究中羟氯喹也未显示比安慰剂有更好疗效。青霉胺最大用量为10mg/（kg?d）（最大剂量<750mg/d），可从小剂量（50mg/d）开始，观察疗效，逐渐增加剂量。