1、发病原因
病因迄今不明,研究发现神经系统α-突触核蛋白为Lewy体结构的主要成分,部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变,使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性,发生异常聚集,推测α-突触核蛋白基因突变可能与DLB及PD的发病有关。DLB很少有家族遗传倾向,但日本曾报道过家族性DLB患者。尽管有报告表明部分DLB患者与AD患者均有ApoEε4等位基因增加,但确切的遗传机制有待研究。
2、发病机制
发病机制尚不清楚,实验证实,DLB患者胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤,大脑皮质、前脑Meynert核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶(ChAT)水平显著下降,基底核部位多巴胺及代谢产物高香草酸(HVA)浓度减少,多巴胺受体异常,壳核5-HT及去甲肾上腺素浓度显著减低,上述神经递质系统损害与DLB患者认知功能下降及锥体外系运动障碍等有关。