一、遗传性出血性毛细血管扩张症如何治疗
1、局部治疗:遗传性出血性毛细血管扩张症患者目前的病情主要是以鼻腔出血为主,所以鼻腔的出血点和扩张的毛细血管采用微波热凝的方法,将患处加以处理达到止血的目的。根据患者目前的身体情况,治疗共分2~3次完成治疗。
2、性激素:女性绝经后常有出血加重趋向,可用炔雌醇0.25~1mg/d口服,或与黄体酮类药物合用,可使鼻出血发生率及严重程度减低。男性患者同时服用甲睾酮2.5~5mg/d,以减轻女性化不良反应。肾上腺皮质激素及acth对本病无效。其中,这些遗传性出血性毛细血管扩张症治疗用药仅供参考,具体治疗要根据病情而定。
3、对症处理:出血严重者可输血或血浆,但量不宜多,以免血容量及血压增加而诱发再次出血。慢性出血者可服用铁剂治疗。
4、外科治疗:对不能控制的出血或动静脉瘘,可考虑外科手术,手术应慎重,并作好止血准备,也是遗传性出血性毛细血管扩张症治疗之一。
二、遗传性出血性毛细血管扩张症常见临床症状
遗传性出血性毛细血管扩张症病变以皮肤与粘膜血管的表层最常见,多见于手、足、颜面、阴囊、鼻、口腔、消化道等部位。
出血症状常在幼年即出现,反复鼻衄为最多见的症状,其次为牙龈出血、胃肠道出血、月经过多、咯血、血尿、蛛网膜下腔出血等。脑或脊髓动静脉瘘可发生于某些家族,表现为蛛网膜下腔出血,癫痫或偏瘫。肺动静脉瘘患者除了会咯血,更会有脑栓塞和脑脓肿。
出血症状常随年龄增长而加重,但也有在中年或老年以后才首次出现者。除阴囊外,皮肤血管的扩张,一般不发生出血,故部分患者可终生无出血症状。
另外,长期慢性失血可引起贫血症状。如合并肺动静脉瘘,可引起呼吸困难、乏力、发绀或继发性红细胞增多症。
如肝脏受累,可因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,患者可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。
皮肤病变处可见成簇的红色或紫色斑点、或呈圆形,散在的或孤立的小血管瘤,稍微隆起于皮肤,直径多为1~2毫米大小,用玻璃片加压即退色。在肺部及其他部位还可出现动静脉瘘。
三、遗传性出血性毛细血管扩张症的中医治疗
遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia)是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病,为常染色体显色遗传病。目前认为是由于9号染色体上的edoglin基因或12号染色体上的alk-1基因突变所致。病变呈针尖样、斑点样或斑片状、小结节状,也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样,可高出皮肤表面,加压后消失,用玻片轻压时可见小动脉搏动。常见于口腔、鼻黏膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。临床上以病变部位自发性或轻伤时反复出血为特征,多表现为鼻衄、牙龈出血。内脏出血以呕血、黑便为多见,也可有咯血、血尿、月经过多、眼底或颅内出血等。笔者所见4例鼻出血患者的鼻中隔、下鼻甲及身体的其他部位有呈成簇的细点状、结节状或血管瘤样毛细血管扩张及出血点。这是由于患者的部分毛细血管、小血管壁变薄,仅由一层内皮细胞组成,周围缺乏结缔组织支持,以致局部毛细血管扩张、扭曲,所以患者经常自发性或轻伤时反复出血。出血症状可在幼年出现。实验室检查大多正常,出血严重者可有贫血。
笔者所见的4例患者均以鼻出血为主要临床表现,而微波是临床上治疗鼻出血的一个有效手段。微波治疗该病是利用微波热效应使组织自身发热,瞬间达到高温而凝固,作用范围边界清楚,并使邻近小血管痉挛,血管壁肿胀,内皮细胞破坏,血管内血栓形成而达到止血目的。
中医认为本病的发生是气阴两虚所致,气虚不能摄血。阴虚生热,迫血溢于清窍而发生鼻衄。用玉女煎加减治疗,方用黄芪补气,配伍人参益气固脱,熟地滋水之不足,麦冬、沙参养阴,协熟地滋肾阴。阴虚生热迫血妄行,故用石膏清火。知母苦寒质润,助石膏泻火,无苦燥伤津之虑。牛膝导热引血下行,以降上炎之火,而止上溢之血。藕节收敛止血,白茅根凉血止血。当归补血、活血。牡丹皮清热凉血、活血散瘀。荆芥炭、栀子炭止血。上6味药并用凉血、补血、止血。血止而不留瘀,诸药合用共奏益气养阴,清热止血之功。
hht长期追踪下,致死率约10%,所以一旦发现此病例,除了病人本身疾病的检查与治疗外,家族中其余成员也应纳入长期追踪之列,使此一家族显性遗传疾病获得完整医疗的监护。
四、如何消除面部毛细血管扩张
毛细血管扩张,一般分为两类:原发性和继发性。
原发性,即为先天遗传,父母就有面赤现象。继发性,产生的原因很多,主要有以下几点:
(1)高原性气候,空气稀薄皮肤缺氧,导致红细胞数量增多血管代偿性扩张,久而久之血管收缩功能障碍引起永久性毛细血管扩张。
(2)激素依赖性毛细血管扩张。
(3)物理因素刺激,温度变化的刺激,使毛细血管的耐受性超过了正常范围,引起毛细血管扩张破裂。
(4)局部或全身疾病的并发症。
(5)换肤不当的后遗症,换肤产品酸的成分破坏了毛细血管弹性,使毛细血管扩张或破裂。
对于已有毛细血管扩张或破裂的人,在日常保养中要特别小心。选择化妆品时,尽量选择防敏感系列,不要轻易掉换化妆品。
(1)洁面。
(2)深层清洁。
(3)冷喷。
(4)点穴抗敏指压。
(5)抗敏底膜。
(6)抗敏面霜。
在抗敏护理中,我们还可配一些产品加以内服,如逍遥丸,补中益气丸。平时,多饮一些白菊花泡的水。毛细血管扩张要完全消除需要一个漫长的过程。最近听一个朋友从老中医那得知的消息。每天晚上用橄榄油涂脸,并且坚持使用半年以上可见效果。