提到"糖原贮积"这个名词,很多的人会想到糖尿病。顾名思义,这种疾病确实与glycogen(糖原)过多导致身体一系列问题有关。要想了解这种疾病首先要了解这种疾病的病因,进而了解它是以什么样的特征为表现形式的,从而才能去采取方法治疗这种疾病。这种疾病多发于儿童幼年时期,各位家长要多注意儿童的身体健康,防止类似疾病的发生。
所谓glycogen是一种多糖,它由葡萄糖组成。它作为一种能量储存在身体里,常规情况下肝glycogen和肌糖元含有量在2%~5%之间,身体中的葡萄糖在相关催化酶的催化作用下产生了新物质--"尿苷二磷酸葡萄糖",再进而经过一系列复杂的反应最终形成大分子,呈现树状,这就是glycogen合成的过程。另外,分解glycogen的过程就主要由各种酶催化作用形成。各种酶的作用下,形成了"低聚糖分子"。而在这两个过程中,glycogen的任何一种酶发生病变就会导致各种类型的临床"糖原贮积病"。它们更多的是因为"肝脏糖原磷酸化酶"的功能不能正常运转,从而导致病症的发生。而这种酶在其中作用并不明显,因此作用程度较轻,比较容易治疗。
了解了类似的形成过程,同时知道了相关酶缺陷是导致这种病的根本原因,这种酶起得作用并非关键,因此病症相对比较少见。它主要发作于儿童幼年或童年的早期,存在这个肝脏问题和生长迟缓的现象,酮体不会出现增多,血脂升高、血糖变低的状况较少,肌肉劳损的现象不会出现。随着年龄的增长,肝脏增大和生长迟缓的情况会逐渐得到改善。经过青春期的成长更多的孩子可以不需要治疗就能得到恢复。偶尔有些血糖较低的孩子,为了防止低血糖,可以多次补充含有有营养的食物可以用来缓解类似症状。尽管这类疾病容易治疗,家长们也要及时注意孩子的身体各方面表现,把病症降到最低!
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