周期性麻痹有哪些症状 怎么治疗周期性麻痹

一、周期性麻痹的症状是什么

本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。

肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力，抬头困难。肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。

部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。

发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱。

二、周期性麻痹的治疗方法

1.西医治疗

（1）低钾型发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4～10g（儿童按0.2g/kg计算），一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1～2g，3次/d，直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴（1min输入5ml左右），视病情严重程度1天滴注1～2次。有呼吸麻痹者，应及时吸痰、给氧，必要时行辅助呼吸。心律失常者可用10%氯化钾30ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖液1000ml静滴。在治疗过程中应进行心电图监测和复查血钾。平时应避免过劳、进餐过饱和受寒冷等诱因。如发作频繁者，可在睡前服用氯化钾1～2g，持续一段时间。也可服用醋氮酰胺125～375mg/d，其预防发作效果优于钾剂。

（2）高钾型发作时饮用高糖甜饮料，也可以10%葡萄糖酸钙10～20ml静注，或将胰岛素10～20U加入10%葡萄糖500～1000ml内静滴。平时宜进高碳水化合物食物，避免受寒、过劳、饥饿及进高钾食物。服用醋氮酰胺等利尿药，有预防作用。

（3）正钾型发作时可静脉滴入生理盐水或5%葡萄糖盐水1000～2000ml。平时宜进食高碳水化合物；必要时可服用醋氮酰胺等排钾贮钠类药物，有预防作用。

2.中医治疗

①湿邪蕴积：

主症：肢体软弱无力，行动不便，身体困重，形寒肢冷，或恶寒发热，舌苔白腻，脉缓。

治法：祛湿泻浊，舒筋通络。

方药：鸡鸣散加减。陈皮12g，木瓜15g，槟榔10g，薏苡仁15g，秦艽12g，萆解10g。

加减：如痰湿甚，见胸脘痞闷，纳呆食少，咳白痰较多者，可加法半夏、茯苓、胆星、白术、砂仁；若兼风邪者，加防风、羌活、络石藤；若兼热者，见心烦、尿赤，舌质红、苔黄厚腻者，加黄连、黄柏、滑石、竹茹。

②脾胃虚弱：

主症：双下肢痿软无力，进而波及上肢，少气懒言，神疲乏力，食少纳呆，口中无味，头晕，心悸，舌淡、苔白，脉细弱。

治法：健脾益气，调和气血，宣通经络。

方药：以参苓白术散加减。

党参12g，白术12g，茯苓12g，薏苡仁15g，砂仁5g，白芍15g，萆解10g。

加减：若脾气亏虚明显者，可加人参、黄芪；血虚阴亏明显者可加当归、熟地、五味子、枸杞子。

三、周期性麻痹的诊断及检查方法

疾病诊断

根据反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪及腱反射低下等临床特征，以及血清钾和心电图的改变，一般诊断不难。

首次发作者需与急性瘫痪的神经-肌肉疾病，尤其是较常见的急性感染性多发性神经炎相鉴别。不论是低钾型或高钾型，均需排除继发因素，如甲亢、肾小管酸中毒综合征、棉酚中毒及肾功能不全、药物诱发的血钾增高或降低等所致的瘫痪。可借助病史询问、瘫痪以外的其他相应症状及化验检查等予以鉴别。

检查方法

实验室检查：

1.血清钾低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾减少，恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7～8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。

2.血清肌酸激酶亚单位B（S-CKB）活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周期性麻痹。

其他辅助检查：

1.低钾型心电图出现低钾改变，表现P-R间期、Q-T间期延长，QRS波加宽，S-T段下移，出现高耸u波，重时出现不同程度房室阻滞，室性早搏或其他心律紊乱。肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低，运动单位电位减少，波幅降低，电刺激不出现诱发性动作电位。

2.高钾型心电图呈高血钾性改变。

四、周期性麻痹的发病机制

本病的发病机制尚不太明了。大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。

近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因（SCN4A）存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变；低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道（双氢吡啶受体）疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常。这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。