小儿重症肌无力的症状是什么小儿重症肌无力的治疗方法是什么

一、小儿重症肌无力的治疗方法

抗胆碱酯酶药常用药物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。剂量依患者年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。

胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。

辅助药物如氯化钾、*等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

免疫抑制药

肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：严重的全身性重症肌无力；虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差；胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

皮质类固醇为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用。

其他免疫抑制药可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。

胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者，或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好，甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于：

全身型MG药物疗效不佳，宜尽早手术。发病3～5年内中年女性患者手术疗效甚佳。

伴有胸腺瘤的各型MG患者疗效虽较差，应尽可能手术切除病灶。

儿童眼肌型患者手术虽有效，是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理，防治危象，是降低病死率的关键。

血浆置换及其他疗法

血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等，有助于病情缓解，用于抢救危象，可使症状迅速缓解，但作用短暂，必须接上后续治疗。其治疗方法包括加用氯化钾或*等，价格昂贵。

人血丙种球蛋白

用大剂量人血丙种球蛋白静脉滴注，连用5天。治疗病情严重全身型MG患者，迅速扭转危象，或用于手术前准备，安全有效。用后需及时加用其他治疗。

避免应用加重肌无力的药物

包括新霉素、链霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛尔、苯妥英钠等。

肌无力危象及胆碱能危象的治疗

儿科病例危象发生率2.2%，病死率0.8%。一旦发生危象，呼吸肌瘫痪，要特别注意保证呼吸道通畅。应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，同时明确何种危象，进行对症处理。在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发证是抢救成功的关键。发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物。胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药，可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用。

放射治疗

至今胸腺放射治疗还是对MG一种确实有效的治疗方法。被称做是"非手术的手术治疗"。适用于：

药物疗效不明显者，最好于发病2～3年内及早放射治疗。

巨大或多个胸腺瘤，无法手术或作为术前准备治疗。

恶性肿瘤术后追加放射治疗。

以上就是重症肌无力的治疗方法与鉴别症状，家长朋友们可以做一个初步的了解，以防自己的孩子患有重症肌无力是可以用地上，婴幼儿的疾病的还有很多，广大家长朋友们可以自己对其他的疾病做一些了解。

二、小儿重症肌无力的病因是什么呢

一）发病原因

世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体（nAChR）能够从电鱼放电器官中得到并纯化，可成功地产生实验性MG的模型，以及同位数标记的蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用，MG的发病机制研究已经取得突破性的进展。

重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病

神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱（ACh）及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩。已知nChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原。nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中。实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维，与骨骼肌存在共同抗原（nAChR）。该抗原致敏T细胞，产生抗nAChR的抗体（nAChRab）。该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答，使受体被阻滞；并加速AChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害。电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积。用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示：MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少，nAChR活性降低，因此出现肌无力症状。

重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病

体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害，是由nAChRab介导的；而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的。T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用。nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4T细胞的参与。nAChR特异CD4T细胞先通过其受体（TCR）对nAChR特异性位点的识别，然后由T辅助细胞（Th）将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞，促使B细胞分泌高致病性的nAChRab。Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。

遗传基因和病毒感染

众所周知，重症肌无力是自身免疫应答异常，但启动自身免疫的病因尚未完全弄清。目前认为MG发病与人类白血病抗原（HLA）有关，其相关性与人种、地域有关，且存在性别差异。HLA-Ⅱ类抗原（包括D区的DP，DQ，DR等基因产物）在发生自体免疫过程中起重要作用。DQ比DR等位基因对自体免疫疾病更具敏感性。采用PCR-RFLP技术检测发现我国非胸腺瘤MG与HLA-DQA1*0301基因显著相关。此外还发现DQB1*0303，DPDL*1910基因相关显著，说明MG发病与多基因遗传有关。

的发病除了与遗传基因有关外，还包括外在环境影响，如本病常因病毒感染而诱发或使病情加重。

胸腺为免疫中枢。不论是胸腺淋巴细胞（特别是T细胞），还是上皮细胞（特别是肌样细胞，含有nAchR特异性抗原），遭到免疫攻击，打破免疫耐受性，引起针对nAchR的自身免疫应答，因此使MG发病。

三、发病机制是什么呢

　发病机制

重症肌无力是累及神经-肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体（AChR），而导致神经-肌肉传导障碍的自身免疫性疾病，有资料证实患儿血清中乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）滴度与临床病情有明显关系，当新生儿病例在刚出生时，体内的乙酰胆碱受体抗体水平较高，病情也较重，随着抗体滴度的降低病情也开始减轻，用血浆交换法治疗重症肌无力过程中，随着血中抗体水平的降低，病情也随之好转，研究还证明乙酰胆碱受体抗体是通过神经-肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体而起作用的，乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱（ACh）共同争夺结合部位（AChR），通过空间干扰和妨碍作用，抑制了ACh与受体的结合，或直接通过抗体介导的细胞毒作用，破坏AChR;也可能通过激活补体，破坏突触后膜，减少有效受体的数量或者使受体功能发生障碍，使神经冲动无法传递，从而产生肌力低下和易疲劳等症状。

病理改变

肌肉形态一般正常，严重病可以有失用性肌萎缩，也有作者认为，半数的重症肌无力病人，特别是病程较长者，可能出现失神经营养性肌萎缩，病理特点与前角细胞病变引起的肌肉病变相似，70%～80%的病人伴有胸腺异常，大多表现为淋巴性胸腺增生过度，虽然在所重症肌无力患者中，10%伴胸腺瘤，但在儿童病例，这种病变极其少见，尸解病例的半数合并心肌异常，87%的重症肌无力病人血清乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）阳性，反复注射从病人血提取的IgG能引起重症肌无力的电生理改变，多数作者认为，本病可能是由于在某些因素（如病毒感染）的影响下，出现了对胸腺内AchR的免疫反应，继而出现对神经肌肉接头AchR的交叉免疫反应。

少年型重症肌无力与成人型相似，系由于体液及细胞因素对终板AchR蛋白的免疫损害，新生儿重症肌无力则与母体IgG透过胎盘转移至胎儿体内有关，研究表明肌无力的严重程度和类型与AchRAb滴度密切相关。

四、症状是什么呢

1、根据部位可有分类：

眼肌型：发生率较高。表现为眼睑下垂、眼球运动受限、复视、斜视等，仅限于眼肌障碍者。

球型：表现为咽下、咀嚼发音等机能障碍，在疾病经过中1次或多次出现，而无四肢及躯干肌肉无力者。

全身型：表现为躯干及四肢肌肉无力者。某些患者最初仅表现为眼肌障碍而诊断为眼肌型，后来又出现球型或全身型症状而又被诊断为球型或全身型。根据2、年龄：

新生儿一过性重症肌无力（transientneonatalmyastheniagravis）是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。发生率约10-20%。男女法之比无明显差异。其症状与其母亲的病程长短、严重程度或是妊娠期的治疗情况无关，病程一般持续1-7周。临床特点：患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹。表现为1）哺乳困难（吸吮及吐咽无力，吸吮反射和咽反射消失）

全身肌肉无力（自主运动减少，肌张力低下，拥抱反射及腱反射消失等）

呼吸困难和哭声无力，可有紫绀、咽部粘液增多，是呼吸道阻塞

面肌无力。呈面具脸，很少眨眼和凝视5）眼肌麻痹，眼下垂，眼球运动障碍（该项发生率较低，这是与其他鉴别重要的一点）。

易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解，但多数病例症状不著，可自行缓解。

2、先天性肌无力（congnitalmyastheniasyndrome）是指在出生后发病，与新生儿一时性重症肌无力不同，患儿母亲不患有本病，但同一家族的兄弟姊妹中可有同样患者主要表现为上睑下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉无力、哭声低弱少数病例亦可有面肌无力、鼻音吞咽及咀嚼障碍呼吸困难等很少发生急性重症肌无力危象。与儿童型重症肌无力也、不同，其临床症状较轻，病程较长，对抗胆硷醋酶类药物治疗不太敏感，尤其眼外肌麻痹很难得到完全缓解。

儿童型重症肌无力：本型较以上两型常见，可从2岁开始，大多数于10岁以后。其特点有：

发病女性患者较多，为男性的6倍

可有家族史。

最常见的首发症状为一侧或两侧的上睑下垂，早期也可出现鼻音。此外，可有复视、肢体无力、眼外肌麻痹、咀嚼无力咽下及发音困难等，很少出现呼吸困难。由于下肢无力，走路缓慢笨拙，容易跌倒，上楼困难。因上肢无力，则举手动作不能持久，容易疲劳，并可出现肩部下垂等。

一般起病徐缓，可有间歇，病程缠绵。

所有症状均在早晨较轻，下午加重，休息后较轻，运动后加重。

大多数女性患者，在月经来前症状加重，来后1-2天症状减轻。精神创伤、全身感染、体力过劳等均能使症状加重。

本病主要累及骨骼肌，也可有心肌损害，但多无明显主诉，而文献报道MG患者尸检25%～50%有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，并少数伴类风湿关节炎，多发性肌炎，红斑狼疮，自身溶血性贫血等