骨髓增生异常综合征的饮食禁忌有哪些 其发病原因有哪些

一、骨髓增生异常综合征有什么饮食禁忌

　一、饮食适宜：1宜吃抗菌消炎的食物；2宜吃消肿止痛的食物；3宜吃富含优质蛋白质的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

柠檬。柠檬富含有维生素C、具有抗菌消炎清热解毒的作用，对淋巴结炎具有一定的治疗的作用，利于患者的恢复。每天泡水喝300-500毫升为宜。

荔枝。荔枝是具有消肿止痛的作用的，对淋巴结炎引起的疼痛具有一定的缓解的作用，有利于患者的恢复。每天100-200克为宜。

牛奶。牛奶富含优质蛋白质营养物质，以及人体必需的多种矿物质元素，具有增强免疫力，提高抗病能力的作用。每天200-500毫升为宜。热饮为佳

三、饮食禁忌：1忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、生姜、花椒；2忌吃油炸的食物；如薯条、麻花；3忌吃容易产气的食物；如红薯、洋葱、芋头。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒。辣椒是属于辛辣刺激的食物，容易刺激神经血管，导致水肿、充血，不利于患者身体的恢复。宜吃清淡的食物。

麻花。麻花是属于油炸的食物，容易导致上火，免疫力下降，加重淋巴结炎感染，加重症状，不利于恢复。宜吃清淡容易下火的食物。

芋头。芋头是属于容易产气的食物，容易导致腹部胀气，胀满，导致不适。宜吃不产气的食物。

二、骨髓增生异常综合征有什么症状

1.症状

MDS临床表现无特殊性，MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短，老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，表现为反复发生的感染及发热，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力。出血占20%，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。少数患者可有关节肿痛，发热、皮肤血管炎等症状，多伴有自身抗体，类似风湿病。

2.体征

MDS患者体征不典型。常为贫血所致面色苍白，血小板减少所致皮肤淤点、淤斑。肝脾肿大者约占10%左右。极少数患者可有淋巴结肿大和皮肤浸润，多为慢性粒单核细胞白血病（CMMoL）型患者。

3.特殊类型临床表现

（1）5q-综合征：

患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变。多发生在老年女性，临床表现为难治性巨细胞贫血，除偶需输血外临床病情长期稳定，很少转变为急性白血病。50%患者可有脾大，血小板正常或偶尔增加，骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞，常合并中等程度病态造血，但粒系造血正常。

第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因，即IL-3、IL-4、IL-5、GM-CSF、G-CSF、同时还有GM-CSF受体基因。5q-综合征如何影响造血生长因子对造血的调控尚不十分清楚。

（2）单体7综合征：

第7号染色体呈单体样改变，多发生在以前接受过化疗的患者。单体7很少单独出现，常合并其他染色体畸变。孤立的单体7染色体畸变常见于儿童，可出现在FAB分型各亚型，大多数有肝脾肿大，贫血及不同程度白细胞和血小板减少，25%患者合并有单核细胞增多，中性粒细胞表面主要糖蛋白减少，粒、单核细胞趋化功能减弱，常易发生感染。单体7为一个预后不良指标，部分患者可发展为急性白血病。

（3）11q-综合征：

第11号染色体长臂丢失，大多伴有其他染色体畸变。大部分为环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）型，有环形铁粒幼细胞增多和铁贮存增加。一部分为难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）型。临床上RAS型患者20%有11q-。第11号染色体长臂断裂点部位报告不一，在q14～q23之间。q14断裂点意义不明，但已知铁蛋白H链基因在q13邻近q14处。二者之间联系尚待研究。

三、骨髓增生异常综合征有什么发病原因

MDS发病原因尚未明了，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS。但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床研究均证实，MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。其发病原因与白血病类似。目前已经证明，至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病--成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致。亦有实验证明，MDS发病可能与反转录病毒作用或（和）细胞原癌基因突变、抑癌基因缺失或表达异常等因素有关。涉及MDS患者发病的常见原癌基因为N-ras基因。Ras基因家族分为H、N、K三种，MDS患者中最常见的为N-ras基因突变，发生在12、13、61外显子处，突变后N-ras基因编码蛋白表达异常，干扰了细胞正常增生和分化信号，导致细胞增生和分化异常。亦有报告MDS患者p53、Rb抑癌基因表达异常，但上述基因改变多在MDS较晚期RAEB、RAEB-T型患者中发生，在MDS早期RA、RAS中较少，提示用基因突变尚难解释全部MDS患者发病原因。

继发性MDS患者常有明显发病诱因，苯类芳香烃化合物、化疗药物尤其是烷化剂、放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生。此外，MDS多发生于中老年，是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。

四、骨髓增生异常综合征有什么治疗方法

1.支持治疗

贫血严重者定期输用浓集红细胞以保持较好的生活质量。血小板<20?109～30?109/L且出血倾向明显者可输用浓集血小板。合并感染者有指征地使用抗感染治疗，必要时辅用静脉丙种球蛋白输注。因反复输血而有铁负荷过多表征者可予驱铁治疗，等等。对于低危MDS支持治疗应作为基本治疗手段。

2.促进血细胞生成和分化成熟

减少无效造血，属于这一类的药物主要适用于低危MDS患者，但疗效均不够满意。

（1）雄激素类：

司坦唑（康力龙）2mg，3次/d;达那唑200mg，3次/d;十一酸睾酮（安雄）80mg，3次/d，接受治疗的患者中约30%左右可有血红蛋白不同程度的升高。

（2）细胞因子：

已经较多用于治疗MDS的有以下几个重组造血因子。但各报道中治疗例数均较少，而且使用剂量、疗程以及疗效等相差很大，还不能得出比较成熟的结论。

使用的剂量50～300U/（kg?d），多数作者认为需>200U/（kg?d）。每周给药2～7次不等，连用6～12周，直至半年。20%左右的患者可脱离或减少输血，或红细胞和血红蛋白有所升高。白细胞和血小板数基本上无改变。未发现明显毒副作用。骨髓细胞体外培养有红系集落生长而且EPO能刺激集落增多者，血浆中内源性EPO<200U/L者，疗效较好。

使用剂量有大剂量（50～500μg/m2）和小剂量（0.1～10μg/m2）两种方案，每天1～2次，连用4～8周或更长。80%～90%的病例白细胞数和中性粒细胞绝对数升高。少数患者还有红细胞和（或）血小板升高。停药后白细胞常在1月之内回落至治疗前水平。持续用药可维持疗效。副作用有恶心、厌食、骨痛、高尿酸血症等。非格司亭治疗有效病例原有的染色体核型异常维持不变，造血仍为单克隆性。一项国际多单位合作的临床实验，研究高危MDS患者（RAEB/RAEBT）长期使用非格司亭的影响，结论认为与对照相比转白率和存活时间均无明显差别。

使用剂量从5～10μg/（m2?d）到750μg/（m2?d），连用7～14天。50%～80%的患者有白细胞和中性粒细胞升高，而且呈剂量依赖性。少数病例可有输血需求减少或血小板升高。但骨髓中原始细胞>10%～15%者用药后原始细胞常进一步增多。毒副作用有发热、流感样症状、白细胞过度增高、骨痛、嗜睡等。

使用剂量30～100μg/（m2?d），连用4～28天或更长。30%～60%的患者中性粒细胞升高，10%～30%的患者血小板升高，未见到对贫血的疗效。毒副作用有发热、骨痛、头痛等。

（3）诱导分化剂：

A.13-顺式-维A酸（13-CRA）治疗MDS的报道较多。剂量20～120mg/（m2?d），或2～4mg/（kg?d），连用6～8周直至数月。10%～30%的患者有程度不等的疗效。但随机对照研究表明疗效并不明显优于支持治疗组或安慰剂组，甚至有迹象显示转白率增加。B.维A酸（全反式维A酸）治疗MDS的报道较少。上海瑞金医院治疗50例，使用的剂量为30～90mg/d，疗程1～9个月。疗效43%，其中16%疗效显著。但Aul等用同样剂量治疗15例MDS，未取得明显效果。总的说来，维甲类药物治疗MDS的效果并不理想，而且黏膜干燥、皮肤皲裂、骨关节痛、肝脏损害等毒副作用普遍。只可对少数患者选择试用。

已试用于治疗MDS的有1-羟维生素D3（1-OHD3）和1，25-二羟维生素D3[1，25-（OH）2D3]，基本上无效。

（4）其他：

近几年来有作者试用阿扎胞苷（氮杂胞苷）、地西他滨（5-氮-2-脱氧胞苷）、氨磷汀（amifostine）、己酮可可碱pentoxifilline）等治疗MDS，且报道有一定疗效。均属于探索试用阶段，尚有待更多临床验证。