生长激素缺乏症的治疗 促进生长发育的药物

一、生长激素缺乏症怎么治疗

1、治疗

垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病，其病因如果是创伤恢复后、较小肿瘤的手术切除后，还有望能恢复生长激素的正常分泌。

1.绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复，需外源性生长激素替代，方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后，生长激素缺乏并不需要再继续替代。

由于生长激素的物种特异性，动物的生长激素不能为人体利用，只能用人的生长激素。20世纪80年代以前使用的，多是从丙酮粉干燥的人垂体中提取的生长激素，使用后10～15年，可能会引起神经病变，主要为亚急性海绵状脑病变(Creutzfeldt-Jacob病)，1985年以后被禁止使用。现代分子生物学飞速发展，在从人尸体的垂体提取的生长激素被禁用之前，已用基因工程将人的生长激素基因转入大肠埃希杆菌的质粒中，生产出人的生长激素，20世纪80年代初已得到临床应用并制成商品供应市场。

人生长激素的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时，骨龄超过10岁以后治疗的反应较差，需要使用的剂量较大，但只要长骨骨骺未闭合，注射生长激素都有效;生长激素的效果，虽随骨龄增大而较差，但临床与动物试验的结果表明，其疗效与剂量在一定程度上呈正相关。

推荐剂量为0.1U/kg(或2.5mg/m2)，每周3次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加，注射次数可增加到每周5次，剂量不变，或增加剂量。

疗效：用上述剂量治疗后，血中的生长激素水平可达40ng/ml，血中的生长激素相应上升。应用1年内，生长速度明显增加，生长呈追赶曲线型。一般第1年增长10～15cm，以后每年的生长速度递减，部分病人可以无效。因而有人建议2年内持续用药，以达到生长激素治疗的最佳效果，追上生长身高，2年后，如生长势头良好，继续原治疗;如明显减慢，可考虑用间歇疗法：用半个月到1个月停2～3个月，以维持生长激素有一定的血中浓度并恢复生长激素受体的敏感性，保持正常的生长势头，同时加用一些其他药物，治疗至生长停止。

影响疗效的因素：抗体形成，一部分病人的抗体滴度较高，但停药2～3个月后滴度下降，再用生长激素替代治疗时疗效恢复，但抗体滴度可再上升;这种病人须间歇治疗，治疗期一般为2～4周;营养不良时，用生长激素后，对营养的要求增加，并需保持平衡;用糖皮质激素的病人有垂体性侏儒时，禁用糖皮质激素，即使有生长激素抗体，也不主张用，因为治疗用的糖皮质激素远超出生理需要量。

20世纪80年代中后期，随着用基因工程合成，GHRH已被使用于特发性垂体性侏儒症。事实证明，大多数特发性垂体性侏儒症均反应良好。一般是在生长激素替代前用GHRH治疗。用法有多种，有用GHRH1～4010～20g或GHRH1～298～10g，于夜间每3h注射1次，效果良好;有用2次/d的，效果较前者差;还有用持续性脉冲泵治疗的，所用剂量小，效果良好。只是经验尚不多，治疗掌握上也有一定难度。

人工合成的IGF-Ⅰ，即使用于Laron侏儒，疗效也不如人们的期望，不如用GH替代治疗疗效。

2.除了上述替代治疗外，用一些配合治疗是必要的，如充足的营养、足够的睡眠与运动。一些药物不仅与生长激素有协同作用，自身还能促进生长，只是单独用时其副反应及疗效不理想而已。

(1)雄激素：可促进生长激素的分泌，加速蛋白质合成，与青春期的快速增长有关，但治疗2～3年后，此作用减弱，且可促进骨骺愈合，最终身高仍矮。使用时间要适当把握，过早、过迟时效果均不好。现在雄激素制剂较多，一般是选择那些促进蛋白质合成的作用强，而雄激素作用较弱的制剂，使用时应注意用法与用量，并检查肝功能。

(2)甲状腺素：甲状腺素有促进细胞代谢与增长的作用，但它可促进机体成熟，促使骨骺过早愈合，最终影响身高。由于生长激素的作用要在甲状腺功能正常时才能发挥最大作用，所以用生长激素替代治疗时可加用小剂量的甲状腺素。

(3)人绒毛膜促性腺激素：主要用于经过上述治疗已不再长高者，以促进青春期发育。

(4)其他：一些微量元素如锌，以及中医中药。

2、预后

1.若该病不能及时诊断和治疗，将会导致成年后身材显著矮小、心血管疾病发生率升高，而且有相当多病例伴有性腺发育不良、中枢性甲状腺功能低下、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症。因此，不能得到医治的生长激素缺乏性侏儒症(GHD)将会严重地影响今后的工作、学习、婚姻、心理和生活质量等，如能得到早期治疗，可以将身高达到正常人高度范围内。另外，对维持肌肉活力、改善心脏功能、延缓衰老、防治骨质疏松、治疗肥胖等也起着重要作用。

2.下丘脑-垂体部位肿瘤引起者，可出现视力减退，视野缺损，后期可出现颅内压力增高的表现，以及嗜唾、抽搐。

二、生长激素缺乏症的饮食保健

生长激素缺乏症的饮食保健

因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍，身材矮小者称为生长激素缺乏症。引起垂体前叶分泌生长激素功能不足的常见病因有：①原发性：垂体功能障碍的②继发性：肿瘤、放射损伤、头部创伤、颅内感染等任何病变损伤垂体前叶或下丘脑均可引起生长发育迟缓。有时周围生活环境的不良刺激使小儿精神受创伤，也可暂时引起生长激素缺乏。那么，生长激素缺乏症的饮食保健要如何进行?

体育锻炼可加强机体新陈代谢过程，加速血液循环，促进生长激素分泌，加快骨组织生长，从而有益于人体长高。鼓励孩子蹦蹦跳跳是促进长身体的积极因素，能使身高的生理效应得到最大限度发挥。饮食不当晚饭吃得过多，吃的食物不易消化，孩子胃里不舒服，睡眠就会受到影响。如果晚饭吃得过少，孩子就可能因饥饿而不能入睡，也可能渴了想喝水。

生长激素缺乏症如何预防

因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍，身材矮小者称为生长激素缺乏症。引起垂体前叶分泌生长激素功能不足的常见病因有：①原发性：垂体功能障碍的②继发性：肿瘤、放射损伤、头部创伤、颅内感染等任何病变损伤垂体前叶或下丘脑均可引起生长发育迟缓。有时周围生活环境的不良刺激使小儿精神受创伤，也可暂时引起生长激素缺乏。那么，生长激素缺乏症如何预防?

1.GH缺乏症有明显的家族遗传特点，可以做染色体检查。

2。定期做好围产期保健，避免围生期病变史如：难产，宫内窒息等，以免造成脑部受损。

三、促进生长发育的药物

1、促进骨骼生长发育的药

促进骨骼生长的一般是激素类药物,需要遵医嘱服用,钙片类的药物只有在缺钙的时候才有促进骨骼生长的作用,不然基本上是补多少排多少。钙片的那些就不要吃了,多吃豆类食品,豆腐等,鱼类钙质也丰富,可以豆腐陪鱼,促进钙的吸收,多出去走走,少待家里玩电脑,多晒太阳,补充维生素D,促进钙质吸收。

补充微量元素。要注意日常的饮食,同时也要补充微量元素,比如维生素A、D、C和矿物质钙、铁等,这些物质都会进一步的促进骨骼的发育。此外,牛奶、蛋类、豆类、鱼类、瘦肉等食物也是不错的选择。

2、谷维素有生长促进作用

青少年服用谷维生素后体重有“日益增加”趋势。因此有人把它当作儿童发育障碍的治疗药物之一。谷维素还具有雌激素的作用,能治疗卵巢功能的发育不全。

3、激素类药物可促进生长发育

矮小症患者大多数可通过药物治疗而长高,关键是要查出矮小症的病因,进行有针对性的治疗。甲状腺功能低下引起的矮小,可用甲状腺素治疗。侏儒症,应补充生长激素进行药物治疗,对Tumer综合征、慢性肾衰和宫内发育迟缓等非生长性激素缺乏等引起的矮小,用生长激素治疗效果很显着。生长激素是促进人体生长最重要的因素,尤其是对青春发育期前的小儿更为重要。生长激素可刺激软骨、长骨生长,使骨骼变宽,而促进骨成形的作用较小。生长激素是治疗不同原因造成的生长激素缺乏性矮小的理想药物,一般治疗第一年可增高2——3厘米,个别人可增高15厘米以上。

4、蛋白质可促进生长发育

蛋白质是骨骼与肌肉生长的能量来源,同时又能促进生长激素的分泌,是儿童生长发育最基本的要素之一。因此,在儿童饮食的调剂中,要经常给予富含蛋白质的食物,如蛋类、鱼类、豆制品类和乳制品类。

四、生长激素缺乏症的检查项目

因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍，身材矮小者称为生长激素缺乏症。引起垂体前叶分泌生长激素功能不足的常见病因有：①原发性：垂体功能障碍的②继发性：肿瘤、放射损伤、头部创伤、颅内感染等任何病变损伤垂体前叶或下丘脑均可引起生长发育迟缓。有时周围生活环境的不良刺激使小儿精神受创伤，也可暂时引起生长激素缺乏。那么，生长激素缺乏症的检查项目有哪些?

实验室检查：

1、生长激素刺激实验

生长激素缺乏症的诊断依靠GH测定，正常人血清GH值很低，且呈脉冲式分泌，受各种因素影响，故随意取血测血GH对诊断没有意义，但若任意血GH水平明显高于正常(>10μg/L)，可排除GHD。因此，怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验，以判断垂体分泌GH的功能。

生理试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中，GH的峰值<10μg/L，即为分泌功能不正常。GH峰值<5μg/L，为GH无完全缺乏。GH峰值5—10μg/L，为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。对于年龄较小的儿童，尤其空腹时有低血糖症状者给胰岛素要特别小心，因其易引起低血糖惊厥等严重反应。此外，若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体，须作GHRH刺激试验。

2、血GH的24H分泌谱测定

正常人生长激素峰值与基值差别很大，24h的H分泌量才能比较正确反映体内GH分泌情况，尤其是对GHND患儿，其GH分泌能药物刺激试验可为正常，但其24h分泌量则不足，夜晚睡眠时的GH峰值亦低，但该方案烦琐、抽血次数多，不意为病人接受。

3、胰核样生长因子(IGF-1)的测定

IGF—1主要以蛋白结合的形式(IGF-BPs)存在于血循环中，其中以IGF-BP3为主(95%以上)，IGF-BP3有运送和调节IGF-1的共冷，其合成也受GH-IGF轴的调控，因此IGF-1和IGF-BP3都是检测该轴功能的指标，两者分泌模式与GH不同，呈非脉冲式分泌，故甚为稳定，其浓度在5岁以下小儿甚低，且随年龄及发育表现较大，青春期达高峰，女童比男童早两年达高峰，目前一般可作为5岁到青春发育期前儿童GHD筛查检测，该指标有一定的局限性，还受营养状态，性发育成都和甲状腺功能状况等因素的影响，判断结果时应注意。

4、其他辅助检查

(1)X线检查：常用右手腕掌指骨片评定骨龄。GHD患儿骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上。

(2)CT或MRI检查：已确诊为GHD的患儿童，根据需要选择头颅CT或MRI检查，以了解下丘脑-垂体有器质性病变，尤其对肿瘤有重要意义。

5、其它内分泌检查

GHD一旦确立，必须检查下丘脑—垂体轴的其他功能，根据临床表现可选择测定TSH、T4或促甲状腺素释放激素(TRI)刺激试验和促黄体生成速释放激素(LHRH)此外试验以判断下丘脑—垂体、甲状腺轴和性腺轴的功能。

主要诊断依据：①身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下，②生长缓慢，生长速度<4cm/年，③骨龄落后于实际年龄2年以上，④GH刺激试验示GH部分或完全缺乏，⑤智能正常，与年龄相称，⑥排除其他疾病影响。