多指畸形的简介 多指畸形的成病原因

一、多指畸形的疾病简介

1.六指症(多指)是常染色体(不是性染色体)显性遗传，隐性基因可以用a来表示，显性用A表示,它们的结合一共有3种形式AA、Aa、aa存在(AA和Aa都异常)。AA显示A的性质，Aa的基因A和a同时存在会出现显性形状A的性质(也是六指)，只有基因为aa时显示隐性症状(才不会出现多指)。比如说如果爸爸是正常基因型aa，母亲是多指基因型AA他们的孩子一定会遗传上六指，因为他们的基因怎么结合都是Aa。因为胎儿在孕8周四肢基本已具雏形，所以孕期的营养、用药、射线、疾病对他没有影响。

2.多指常为6指畸形，有时可见分叉状的多指畸形。多指仅为软组织相连者，可于出生后任何时候彩线结扎法切除或手术切除;如多指与正常指有骨、关节、肌腱相连者、应在6～7岁时做手术;需行骨关节矩形手术者手术可于12岁后进行。

二、多指畸形的发病原因及症状

　成病原因

造成多指畸形的原因都有哪些?多指畸形也是一种儿童较为多见的先天性畸形，婴儿一出生就会发现是否有患病，症状明显。多指畸形对于手指的功能和外观都有很大的影响。那么造成多指畸形的原因都有哪些呢，下面就来进行详细了解。

病因：病因未明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传现象。

发病机制：环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

症状

分类：多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指，轴前多指，复拇指畸形)，中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指，轴后多指)，拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型，近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型，其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%，此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律，小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构，Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指，中央多指少见，是示指，中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

三、多指畸形的诊断方法

一、根据体征诊断：多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。

多指的外形和结构差异很大，可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指，中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据。

二、依据临床表现及X线检查，诊断明确。多指畸形不仅影响手指功能跟美观，而且对患者心理易造成阴影。患者尽早去医院做详细检查后，如果需要做手术，则采取手术治疗方法，如果不需手术，则应该对症用药，全面治疗，早日结束多指畸形。

四、多指畸形的治疗时机

1.多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系，结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形;复合性多指除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定。在切除多指的同时，有时需进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形等。

2.手术时机：对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行;对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后;对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。