特发性肺纤维化吃什么好 如何治疗特发性肺纤维化

一、特发性肺纤维化的治疗

1.皮质激素激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是：

初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d，2～4个月，然后逐渐减量。如果激素治疗有反应，一般在2～3月显效。第4个月泼尼松减量至30mg/d；第6个月减量至15～20mg/d（或其他等效剂量的激素）。泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导。

因为激素完全根除疾病是不可能的，所以，对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的。应用泼尼松15～20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够。应用大剂量甲泼尼龙（1～2g，每周1次或2次）静脉“冲击”治疗，但并不优于口服激素。

对激素治疗失败的病人，加用硫唑嘌呤（AZP）或环磷酰胺（CTX），并将激素减量，4～6周停用。当激素减量时，有些病人病情进展或恶化，对这些病人可隔天口服泼尼松（20～40mg），另外加用免疫抑制剂或细胞毒药物。

2.目前推荐的治疗方法在尚未证明哪些治疗方法最好的情况下，建议用激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺，用于预期可能效果较好的病人。

激素：起始的治疗方法，用泼尼松（或其他等效剂量的激素）0.5mg/（kg·d）（理想体重，IaqM），口服4周；然后0.25mg/（kg·d）（133M），口服8周；继之减量至0.125mg/（kg·d）或0.25mg/kg,隔天1次。

硫唑嘌呤：2～3mg/（kg·d）（LBM），口服，起始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。或环磷酰胺：2mg/（kg·d）（LBM）口服，起始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。

如没有副作用或并发症出现，治疗应持续至少6个月。在此期间应观察治疗反应。应注意监测药物副作用，尽可能以最小的剂量、最少的副作用，达到最好的疗效。

二、特发性肺纤维化的发病机制

肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔（间质）和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周（胸膜下）。即使在严重病变的肺叶，有些肺泡也可免于受累。在疾病早期，肺泡结构可保持完整，但肺泡壁水肿增厚、间质内炎症细胞聚集，以单核细胞为主（如淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞），但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。

疾病早期阶段，可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集，中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如。随着疾病进展，慢性炎症浸润愈来愈不明显，肺泡结构被致密的纤维组织代替，肺泡壁断裂破坏，导致气道囊性扩张（蜂窝肺）。疾病晚期，肺间质内大量肺胶原、细胞内基质、成纤维细胞、炎症细胞很少甚至缺如。病程较长者，可见肺泡上皮增生、鳞状化生。有些病人可发生平滑肌反应性增生，肺动脉扩张，继发性肺动脉高压等改变。气道可发生扭曲变形，导致“牵拉性支气管扩张”。如吸烟的IPF患者可见肺气肿改变。依据蜂窝囊腔周围是否存在纤维组织可区分肺气肿和蜂窝肺。

弥漫性肺泡损害不是早期IPF的特征，也可见于许多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫综合征（ARDS）、吸入性肺损伤、放射性肺损伤、药物性肺损伤、胶原血管疾病、感染等。

三、特发性肺纤维化的饮食

（1）　冰糖炖百合：

百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量。文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳。心烦口渴等症状的特别适合。

（2）　百合煎剂：

取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。

（3）　百合炖雪梨：

原料：雪梨1个，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，连皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滚；百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水；把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1h。功效：治燥热咳嗽，滋阴止咳百合可以滋阴化燥，给肌肤补充水分，是很好的食补材料。

（4）　百合粥：

取百合30g、粳米60g，银耳20g，先将百合与米、银耳分别淘洗干净，放入锅内，加水，用小火煨煮。待百合与粳米、银耳熟烂时，加糖适量，即可食用。有较强滋阴润肺的作用，对老年人及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。

四、特发性肺纤维化的病因

免疫和炎症反应IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。

肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1（ICAM-1）和白细胞作用抗原-1（LFA-1）。TNF-α在内皮细胞表面诱导ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物（尿激酶u-PA）可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素-1（IL-1）单核细胞趋化蛋白-1（MCP-1）、巨噬细胞炎症蛋白-Ia（MIP-1a）、补体成分C5a、细胞因子（MCP-1，MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4（LTB4）、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体（u-PAR，CD87）对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体3的黏附功能。