小儿慢性粒细胞白血病的发病机制 应该怎样诊断呢

一、小儿慢性粒细胞白血病是如何发病的

一、慢性粒细胞性白血病是一种起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病。

1、每个被分析的细胞其9或22号染色体结构异常都一致；

2、慢性粒细胞性白血病慢性期可有红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板增多；

3、CML患者的红系细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、巨噬细胞和巨核细胞均有Ph染色体；

4、分子生物学研究22号染色体断裂点变异仅存在于不同CML患者；而在同一病人的不同细胞中其断裂点是一致的；

5、在G-6-PD杂合子女性CML患者中，红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板表达同一种G-6-PD同工酶，而纤维母细胞或其他体细胞则可检测到两种G-6-PD同工酶；

6、应用X-连锁基因位点多态性及灭活式样分析亦证实了CML为单克隆造血。

二、慢性粒细胞性白血病发病机制还有，祖细胞功能异常相对成熟的髓系祖细胞存在有明显的细胞动力学异常：分裂系数低、处于DNA合成期的细胞少，细胞周期延长、核浆发育不平衡，成熟粒细胞半衰期比正常粒细胞延长。

慢性粒细胞性白血病患者要建立良好的家庭支持系统；家庭成员之间相互理解，支持，尽量多交流；加强家庭护理，包括心理护理，饮食护理和预防感染的护理共同学习关于疾病的知识，积极配合各种治疗；家属应阻断不利患者疗养的信息干扰；如医药费用问题、加重以外等；避免精神刺激，使用者安心疗养。

二、怎样诊断小儿慢性粒细胞白血病

　1、血象：白细胞计数高在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。

早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。

2、染色体检查：Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。

3、慢性粒细胞性白血病要做的检查还有血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。

　4、骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%～10%。

三、小儿慢性粒细胞白血病有哪些症状

1、慢性期：患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。

常以脾大为最显著的特征，往往就医时已达脐平面，质地坚实，平滑无压痛，当治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但随病情发展会再度增大。当白细胞显著增高时，可有眼底充血及出血。白细胞极度增高时，可发生“白细胞瘀滞症”，病情可稳定1-4年。

2、加速期：慢性粒细胞性白血病的症状有，患者常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效地药物无效，可维持几个月至数年。

3、急变期：是慢性粒细胞性白血病的终末期，表现与急性白血病类似，多数为急粒变，少数为急淋变和急单变，急性变预后极差，往往在数月内死亡。

四、儿童患上白血病应如何护理

1、养成良好的饮食习惯

不挑食、不偏食，并注意食品卫生安全，不让孩子食用含防腐剂、添加剂超标的伪劣小食品。此外，蔬菜、水果食用前应充分用清水浸泡，洗净其残存农苭，因此，家长应选择绿色食品，防范餐桌二次污染。

2、增强体质

要多带儿童白血病患者到空气清新的公园、绿地等处做户外运动，以增强儿童体质，提高儿童免疫力。农村儿童白血病患者则应避免直接接触农药、化肥等物品。

3、远离微波辐射

让儿童远离微波辐射，尽量减少与手机、电脑、电视等有微波的电器的接触时间，避免因儿童免疫力低下造成其基因突变，从而加剧儿童白血病。

　4、居住环境选择

要减少家庭室内环境污染，保持儿童白血病患者的居室空气流通。家庭装修要选择绿色环保材料，且在装修半年内避免儿童白血病患者入住。