畸形性骨炎的发病原因 畸形性骨炎的症状
一、畸形性骨炎是由什么原因引起的呢
（一）发病原因
确切的病因未明。有资料显示，患者HLA-DQW1频率较高；15％～30％有家族史，较普通人群发病率高7倍，且家族史阳性患者发病较早而病情较重；有资料提示，本病可能与某些病毒感染相关，已在患者病理部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物，根据包涵体的形状似为副黏病毒家族；在体外研究中发现，此病毒可与感染细胞融合，并形成多核巨细胞；IL-6可调节此过程，但尚未分离得到完整的病毒体。间接免疫荧光和免疫过氧化酶染色又证明细胞核和胞质内有麻疹病毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原。临床研究发现，在患者的皮肤有异常胶原；有的患者伴有视网膜血管纹样变（retinalangioidstreaks）、弹性假黄瘤及血管钙化，提示可能与胶原代谢有关。目前有以下几种学说。
1.病毒感染人们用电子显微镜发现，在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。然而，随后人们在骨巨细胞肿瘤和骨石化症的成骨细胞中也发现了类似的结构。另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟热病毒感染也可能与本病有关。病毒感染与畸形性骨炎的关系至今未得到进一步的肯定和动物模型的验证。
2.遗传15％～30％的病人有阳性家族史，提示本病有遗传倾向。有人报道本病为常染色体显性遗传，也有报道本病与HLA-DQw1抗原相关，但均未得到广泛验证。
（二）发病机制
病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关，病变过程一般分为三期：早期以溶骨为主，后期以骨硬化为主，中期为两种改变的混合型。
病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的骨组织。50％以上变形性骨炎的破骨细胞核数目超过7个，10％的破骨细胞核数目超过20个，有的可多达100个以上；而正常骨组织中50％的破骨细胞核数目超过3个，10％的破骨细胞核数目超过5个。由于破骨细胞活性增强导致骨吸收加速并伴随着血管增多和骨髓质纤维化；然后，在骨吸收的同时成骨也代偿性增加，主要是无序状态的板层骨形成（混合期）。最后是只有成骨而无骨吸收，新骨形成不规则，排列杂乱无章，形成编织骨（正常成人除了骨折修复和高度骨转换状态时不存在编织骨），编织骨和板层骨镶嵌，骨小梁的粗细和方向很不规则，似一堆乱麻。一项有关钙核素动力学分析表明，病变部位的骨转换率较正常部位高出46倍之多。
上述病理变化导致本病病变部位的骨质脆性增加，易发生骨折现象。
二、畸形性骨炎有什么症状
1、疼痛，骨畸形变和骨折
疼痛为本病的主要主诉，近80％的病例表现为疼痛，其中又有近一半病例表现为关节痛，关节痛为本病最常见的并发症，由骨关节炎所致，常见于膝关节，髋关节和脊柱，约17％的患者表现为单骨性，主要在胫骨和髂骨，或者为多骨性，后者的症状常较前者危险，一般为钝痛或烧灼样痛，以夜间和休息时明显，偶为锐痛或放射样痛，负重可使下肢，脊柱和骨盆痛加重。
本病可累及人体的任何骨骼，最常累及的骨骼依次为骨盆，腰椎，股骨，胸椎，骶骨，颅骨，胫骨和肱骨等，四肢长骨的畸形变可引起骨的弯曲，导致继发性骨关节炎，发生在面骨的畸形变可能并不明显，但也可导致牙齿的拔除，义齿安装困难等，颅骨累及时可引起耳聋和脑神经损伤，颅底骨受累后可引起扁颅底，颅底内隐，脑积水，椎基底动脉供血不足等，脊柱累及可引起脊索损伤，神经根压迫症状和马尾综合征等。
本病病变处骨质变脆，可自发性或轻微外伤后引起骨折，尤其在四肢长骨，常为横断性骨折。
2、血管形成
病变处骨和皮肤的血管过度增生使局部温度升高，颅骨病变处过度形成的血管可从颈外动脉获取血液，使颞浅动脉变粗屈曲，引起大脑供血不足（血管窃血综合征），可表现为嗜睡，孤僻和淡漠等，同样，如血管窃血综合征发生在椎动脉则可导致下肢轻瘫和侧瘫，当本病累及的骨骼范围超过全身骨骼的35％时，可引起高排血量的充血性心力衰竭，此种情况并不常见。
三、畸形性骨炎的药物治疗有哪些
1、降钙素（人降钙素，鲑降钙素）
降钙素是由甲状腺滤泡旁细胞分泌的活性多肽，它可抑制破骨细胞活性，抑制骨吸收，有利于骨修复，从而用于paget病的治疗，它可降低paget病血清碱性磷酸酶活性，使尿中羟脯氨酸盐的排泄减少，使骨病局部增加的血流减少，且有良好的镇痛效果，鲑降钙素与人降钙素分子结构虽有不同，但其药理作用相似，药源充分且价格便宜，但长期使用易产生中和抗体而使药效减低或出现过敏反应，鲑降钙素100U/d，皮下注射，连续使用3～6个月，可使骨痛减轻，血生化异常改善，如无特殊毒副反应，可减量维持治疗1～2年，常见的副作用有注射后恶心，皮肤潮红及腹泻等，一般无须停药，停药过久可见病变复发。
2、双磷酸盐复合物
羟乙二膦酸二钠盐有很强的抑制破骨作用，口服剂量为5～10mg/（kg·d），连续疗程不应超过6个月，然后停药3～6个月，根据病情需要再进行下一个疗程，因为使用此药6个月一般均可收到明显疗效，如再持续用药反而会抑制骨矿化，抑制新骨形成，或引起骨痛，另一种新的双磷酸盐alendronate已经试用于临床，可肠道外给药，疗效与羟乙二膦酸二钠盐相当。
3、消炎止痛药物治疗
此为治标性药物，以减轻疼痛症状为主，有多种药物可供选择，但对有高危因素的患者（如心，肾，肝功能不全，胃，十二指肠溃疡），不宜使用有高危副作用的消炎止痛药。
四、畸形性骨炎患者的饮食禁忌
畸形性骨炎是一种病因不明的慢性骨病，可发生于身体的任何部位，除了要及时治疗外，饮食调养也是十分重要的。接下来我们就来一起了解一下此病的饮食：
1、饮食上应选择容易消化的食物，烹调方式应以清淡爽口为原则，少吃辛辣、油腻及冰冷的食物。
2、身体若属热性，应多吃绿豆、西瓜等食物；若属寒性，则应吃羊或牛肉等，不过摄取量不宜过多。
3、多吃开胃的食物如大枣、薏仁等，尤其薏仁具有去湿祛风的作用，煮成薏仁粥或和绿豆一起煮都是很好的选择。
4、尽可能的减少脂肪的摄取，热量来源要以醣类和蛋白质为主，若是体重超过标准，要逐渐减轻体重。
5、若有服用类固醇容易造成食欲大增、钠滞留和骨质疏松症，因此需要控制食物的摄取，以免体重急遽上升，而含盐量高的调味料和加工食品尽量减少食用，多摄取含钙食物如脱脂牛奶、传统豆腐等。
6、适当补足维他命A、C、D、E或含钙、铁、铜、锌、硒等矿物质食物，以增强组免疫力及预防组织氧化或贫血。
