进行性肌营养不良症的饮食禁忌有哪些 如何治疗进行性肌营养不良症

一、进行性肌营养不良症有哪些饮食方面的禁忌

一、饮食适宜：

1.宜吃含钙高的食物；2.宜吃高蛋白食物；3.宜吃高维生素B食物。

　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

牛奶。主要含有蛋白质以及钙质，蛋白质能够促进肌肉组织的修复，钙质能够增加肌肉组织的收缩力。每日500毫升。

精瘦肉。含钙高，且含有油脂的蛋白质以及卵磷脂水平，有利于肌肉组织的修复。2-3个即可。

西红柿。维生素种类丰富，且含量也很高，特别是维生素C对神经肌肉的修复都是很重要的。2-3个即可。

　三、饮食禁忌：

1.忌吃油炸食物；2.忌吃辛辣刺激性食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

油炸食品。油炸食物除了含有长期油炸形成的代谢垃圾之外，还具有营养机体对水溶性维生素的吸收，从而抑制机体功能的恢复。避免食用。

腌制菜。属于辛辣刺激性食物，同时具有一定的发物性质，均不利于组织的修复。尽量避免食用。

二、进行性肌营养不良症有哪些不同的类型

根据遗传方式、萎缩肌肉分布特征可将进行性肌营养不良症分为七类：

1、假肥大型肌营养不良。最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良，又分为Duchenne型和Becker型，前者发病率约为1/3500活产男婴，后者发病率较低，约为1/20，000……其他因抗肌萎缩蛋白缺陷引起的肌病包括X连锁扩张型心肌病、肌痛肌痉挛综合征、女性肌营养不良症等。

2、肢带型肌营养不良。肢带型肌营养不良是一组临床表现和遗传特点不同的异质性肌病，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两大类型，称为LGMD1和LGMD2，在此基础上根据致病基因和缺陷蛋白又分为若干亚型，分别命名为LGMD1A、1B、1C和2A、2B、2C…等。

3、面肩肱型肌营养不良。面肩肱型肌营养不良为常染色体显性遗传，发病率约为1～5/10～20万。

4、Emery-Dreifuss肌营养不良。主要是性连锁隐性遗传，少数可为常染色体显性或隐性遗传，分别称为EDMD1、EDMD2和EDMD3型。

5、远端型肌营养不良。根据遗传方式、基因定位、临床上是以手肌、胫前肌为主，还是腓肠肌为主，将远端型肌营养不良又分为多个亚型，在40岁前起病的Welander型、Markesberry-Grigg-Udd型，在40岁以后起病的Nonaka型、Miyoshi型和Laing型。

6、眼咽型肌营养不良。眼咽型肌营养不良，较少见，常染色体显性或隐性遗传，或为散发。

7、先天型肌营养不良。先天型肌营养不良根据临床表现、基因和生化缺陷被分为10多个类型。

三、如何预防护理进行性肌营养不良症

一、如何预防？

进行性肌营养不良症是一组遗传性肌病，其中假肥大型肌营养不良症症状严重，进展迅速，生命早期即丧失运动功能，且早期死亡，给家庭和社会造成很大负担，而目前尚无特效的治疗方法，因此早期检出基因携带者，对其婚配、孕育进行指导，对胎儿进行产前诊断，早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。首先，应确定先症者的基因异常，然后采用基因技术检查确定其母亲是否为携带者，若为携带者，在怀孕以后应确定胎儿性别，若为男胎在应在妊娠8～17周时取羊水细胞或绒毛膜细胞，进行基因检查，若高度怀疑为病胎，则应终止妊娠。对于常染色体隐性遗传型肌营养不良，则应避免近亲婚配。需要注意的是，虽然携带者检出和产前诊断技术均有了发展，但仍存在许多问题，特别是涉及医学伦理学和法律方面的问题，在实际临床应用方面受到制约。

二、如何护理？

心理护理

给予适当心理支持，使患者及家属能面对现实，保持积极的心态，尽可能提高生活质量，延缓生存期限。

疾病护理

营养指导，给与高蛋白饮食，防止感冒、感染、褥疮等疾病，监测患者肢体功能和心、肺功能。协助按摩、理疗。在患者接受矫形手术时给与必要护理。

日常生活能力指导和帮助

患者肌萎缩无力，起床、行走、洗簌、进食、如厕等既不方便，如何训练和帮助患者适应疾病状态下的生活非常重要。

四、进行性肌营养不良症有什么治疗措施

1、药物治疗。皮质类固醇激素是目前唯一一个能够在一定时间内保持DMD患者肌力的药物。有6个双盲试验发表了最后的结果。目前多数采用，泼尼松O.75mg/kg/d，使用时间超过6个月，如出现副作用，如体重显著增加，发育迟缓，骨质疏松等，则可将剂量减少至O.3mg/kg/d。也有采用泼尼松O.75mg/kg/d，每月前10天用药，后20天不用的疗法，认为可减轻副作用。另外，Deflazacort是泼尼松的衍生物，用于治疗肌营养不良，无体重增加和骨质疏松的副作用，不良反应较泼尼松少。由于激素、免疫抑制剂并不能使肌纤维的dystrophin蛋白及其相关蛋白增多，并不能从根本上改变病程。

2、成肌细胞移植。正常骨骼肌中有卫星细胞，在肌肉损伤后进行再生，分化形成新的肌细胞。当肌细胞在体外培养时，卫星细胞可发育成成肌细胞，将这些培养的大量的成肌细胞注入病变肌肉，使正常的成肌细胞与DMD的病肌细胞融合，达到治疗目的，称为成肌细胞移植。这种治疗试验研究已有20年之久，在DMD动物模型肌肉中出现了dystrophin阳性纤维的表达，但在试用于患者时，发现dystrophin阳性纤维非常少，临床功能改善不理想，至今未能取得较好的效果。

3、骨髓干细胞移植。已经进行包括骨髓干细胞、血源性以及肌肉源性CD133抗原细胞、肌源性干细胞、成血管细胞、人源性周细胞等干细胞的移植试验。在动物试验中显示出一些有希望的结果，可能为肌营养不良症的细胞治疗提供新的思路。

4、基因治疗。目前仍处于探索阶段。

5、综合治疗。适当锻炼，合理营养，采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形，防治关节挛缩，对尽可能长地保持运动功能具有重要作用。加强呼吸锻炼，改善呼吸功能和心脏功能，对防治呼吸和心力衰竭，较长时间维持生命有一定意义。进行心理治疗，进行日常生活能力训练，使患者和家庭保持积极的态度也非常重要。