一、abo溶血症的症状
ABO溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸,易被视为生理性黄疸而漏诊,有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎,重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。
与Rh溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255μmol/L(15mg/dl)以上,少数超过340μmol/L(20mg/dl),如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻。发生胎儿水肿者更为少见。
1.黄疸是ABO溶血病的主要症状,大多数出现在生后2~3天,生后第1天内出现黄疸者占1/4左右。同样,产生重度黄疸[指血清总胆红素在342μmol/L(20mg/dl)以上]者亦为1/4左右。
2.贫血ABO溶血病患者都有不同程度的贫血,但一般程度较轻,重度贫血(指血红蛋白在100g/L以下)仅占5%左右。
ABO溶血病的某些轻型病例,可能早期症状不重,但到生后2~6周发生晚期贫血,或到生后8~12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重,这是因为抗体持续存在,发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道,这类小儿红细胞的寿命仅35天左右,每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍,红细胞破坏增加,而这时骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代偿,终致发生新生儿晚期贫血(neonatallateanemia)。
二、abo溶血症的检查
1.血液学检查红细胞及血红蛋白多数在正常范围,血红蛋白在100g/L以下者仅占5%左右,网织红细胞常增多,重型病例有核红细胞可达10%以上。红细胞形态特点是出现球形红细胞,而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。
2.血清学检查
(1)胆红素测定:由于ABO溶血病的程度差异较大,故血清胆红素增高的程度也不一致,血清总胆红素超过342μmol/L(20mg/dl)以上约占1/4。总之,ABO溶血病的黄疸程度较轻。有人统计86例AO溶血病新生儿胆红素值,其平均值为(131.7±83.8)μmol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生儿66例,其平均胆红素值为(126.5±71.8)μmol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清胆红素中,以未结合胆红素增高为主。
(2)抗体测定:在新生儿红细胞或血清中查出对抗其自身红细胞的血型抗体,是诊断ABO溶血病的主要实验根据。一般进行3种试验:第一是改良Coombs试验,这是用“最适稀释度”的抗人球蛋白的血清查出附着在患儿红细胞上的抗体;第二是抗体释放试验,这是用加热的方法,使患儿红细胞上的抗体释放出来,再检查释放液中的抗体。这2种试验任何一项阳性,均可确诊为ABO溶血病,而抗体释放试验的阳性率较高。第三是血浆游离抗体测定,这是检查患儿血清中的抗体,如果仅有游离抗体阳性,仅表示患儿体内有抗体,并不说明已致敏,故只能疑诊为ABO溶血病。
三、abo溶血症的诊断
1.全身水肿引起新生儿全身水肿的原因,除溶血病外还有纯合子珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、严重的先天性心脏病、大的动静脉畸形、先天性肾病、先天性肝炎、子宫内感染、母亲患糖尿病等,可通过临床表现和血清学检查与这些疾病鉴别。
2.生理性黄疸ABO溶血病轻症仅出现轻度黄疸,易被视为生理性黄疸而需鉴别。生理性黄疸较本症出现晚、程度轻、不伴有贫血和肝脾大,无全身症状,外周血有核红细胞和网织红细胞不升高。
3.感染败血症可引起贫血、黄疸、肝脾大,易与溶血病混淆,但败血症有中毒症状、体温变化、血清中结合胆红素亦增高、而无血型抗体等,可进行鉴别。
宫内其他感染,如巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒等也可引起贫血、黄疸、肝脾大,但多伴有视网膜脉络膜炎、颅内钙化,血清相应IgM抗体阳性,Coombs试验阴性。
4.贫血失血性贫血不伴有黄疸,血型抗体阴性,且常可找到失血的原因,易鉴别。主要应与其他原因引起的溶血性疾病相鉴别,包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏、球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等。主要鉴别点为这些疾病Coombs试验阴性,并出现异形红细胞。
四、abo溶血症的治疗
1.产前治疗产前治疗的目的为纠正贫血,减轻病情。必要时可采取下列措施:
(1)孕妇治疗:包括综合治疗、静脉注射人血丙种球蛋白和血浆置换。
①综合治疗:为减轻新生儿症状,减少流产、早产或死胎,在妊娠早、中、晚期各进行10天的综合治疗,方法为:维生素K12mg/d,维生素C500~1000mg加入葡萄糖液内静脉注射,氧气吸入,20min/d。口服维生素E30mg,3次/d,整个孕期服用。
②静脉注射人血丙种球蛋白:其作用为抑制母体抗血型抗体的产生,阻止母体抗体进入胎儿,封闭胎儿单核巨噬细胞上的Fc受体,阻止红细胞被破坏。用法:对于中、重度ABO致敏的孕妇静滴,1次/d,每次200~400mg/kg,4~5天为1个疗程,2~3周后重复1次。
③血浆置换:分娩过重症ABO溶血病的产妇,再次怀孕后,若抗人球蛋白法测定抗体效价高于1∶64,可考虑作血浆置换术(孕妇的浓缩血细胞以生理盐水悬浮后当即输回,用新鲜冷冻血浆或人血白蛋白作置换剂)。一般在妊娠20周后开始,每次1000ml左右,为保持抗体低于治疗前效价常需作多次血浆置换术。
(2)胎儿处理:
①宫内输血:目的是纠正贫血,防止胎儿宫内死亡,仅限于严重受累、肺部尚未发育成熟的胎儿。
②提前分娩:因妊娠越接近足月,抗体产生越多,对胎儿的影响越大,故接近足月时可考虑提前分娩。
2.产时处理溶血病新生儿因红细胞破坏过多,出生时容易窒息,临产时应做好抢救准备,防止窒息。胎儿娩出后立即钳住脐带,以免脐血流入胎儿过多。断脐时残端保留5~6cm,无菌处理后保持湿润,以备换血用。留取脐血3~5ml,用于血常规、血型、血型抗体和胆红素测定。