一、淋巴水肿的原因
1、原发性:原发性淋巴水肿均属先天性,在青春期和青年期发生,以女性多见。其成因为淋巴管的发育不良,包括淋巴管扩张,瓣膜机能不全或缺如等。
2、继发性:继发于其他疾病,如肿瘤、感染(丝虫、细菌)及淋巴结切除术后,引起淋巴管的阻塞。
原发性淋巴水肿在女性病人常见,男女之比1∶3,发病年龄9~35,70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀,站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿,但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”,但很少并发溃疡和继发感染。特别是早发性,起始于月经初期。症状可能与小的损伤有关。
原发性淋巴水肿根据淋巴系统异常发现可分为:发育不全,过度发育。但要证实出生后淋巴系统异常比较困难。
原发性发育不全淋巴水肿可分为近端或远端发育不全。远端较常见。一般较轻、常常双侧、症状局限于膝下。近端病变常引起严重症状,常合并整个下肢。原发性过度发育性淋巴水肿指淋巴数目和大小增多。这种病不常见,多见于男性,常是家族性。这些病人的胸导管常常缺如或异常。
二、淋巴水肿都有哪些症状呢
(一)先天性淋巴水肿:分为单纯性、遗传性两类。
1.单纯性:发病无家族或遗传因素发病率占原发性淋巴水肿的12%,出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀,不痛,无溃疡,极少并发感染。一般情况良好多见于下肢。
2.遗传性:又称Milroy病较罕见同一家族中有多人患病,也即出生后发病多为一侧下肢受累。
(二)早发性淋巴水肿:女性多见,男女之比1∶3。发病年龄9~35。70%为单侧性,一般在无明显诱在下出现足踝部,轻度肿胀,站立活动、月经期及气候暖和时加重。抬高患肢水肿可暂时减轻,病变逐渐加重并蔓延至小腿。但一般不超过膝关节,后期可呈典型“象皮腿”但很少并发溃疡和继发感染。
(三)感染性淋巴水肿:包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾、皮肤、裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径。其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染,及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎,可使下肢淋巴回流受阻,引起患肢淋巴水肿。
(四)损伤性淋巴水肿:主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。
1.手术后淋巴水肿:常发生于淋巴结清扫术后,乳癌根治术后,引起的一侧上肢淋巴水肿。发生淋巴水肿的时间差异较大,一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀,但也可发生于术后数周甚至数月。
2.放疗后淋巴水肿:深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化淋巴管闭塞,造成淋巴水肿。
三、淋巴水肿的治疗
1.急性期淋巴水肿
以非手术治疗为主。
(1)体位引流肢下下垂状态使组织间隙中淋巴液滞留加重,抬高患肢30~40cm利用重力作用可促进淋巴液回流,减轻水肿。此未能简单有效,但作用不持久,患肢下垂水肿再度加重。
(2)加压包扎在体位引流基础上,在患肢抬高时用弹力袜或弹力绷带加压包扎,挤压组织间隙,协助淋巴回流。弹力绷带松紧应适宜。也可用间隙加压器多次和长时间使用,对改善水肿有一定疗效。
(3)限制钠盐摄入和使用利尿剂急性期适当限制氯化钠摄入,一般1~2克/天,以减少组织钠、水潴留。同时使用适量利尿剂、加快水钠排出。可用双氢克尿噻,每日3次,并适当补钾,待病情稳定后停服。
(4)预防感染选用抗真菌的油膏、扑粉,保持足趾干燥是预防和控制真菌感染最为有效的方法;足趾甲床下细菌感染也较为多见,应勤剪指趾甲,清除污垢,减少细菌入侵途径。当链球菌感染全身性症状时,应选用青霉素等药物,配合卧床休息,积极控制感染。晚期淋巴水肿并发皮肤皲裂可采用油膏外敷保护并润滑皮肤。
此外,多种疫苗、牛奶和异性蛋白注射法,是沿用已久的抗感染疗法。人体的各种防御机制借此获得提高。国外学者证明在注射伤寒三联疫苗时,输出淋巴管中的淋巴球增多,血液中的丙种球蛋白也有所提高,有防止发生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推测异性蛋白可能通过垂体及肾上腺起作用。
2.慢性淋巴水肿
包括非手术治疗的烘绷治疗和各种手术治疗。
(1)烘绷疗法烘绷疗法是发掘祖国医学遗产的一种治疗方法。其治疗原理是利用持续辐射热,使患肢皮肤血管扩张,大量出汗,局部组织间隙内的液体回入血液,改善淋巴循环。对于淋巴水肿尚未发生肢体皮肤严重增生者可选用烘绷疗法。有电辐射热治疗和烘炉加热两种方法。
(2)手术治疗大多数淋巴水肿不需外科手术。约15%的原发性淋巴水肿最终需行下肢整形手术。现有手术方法除截肢手术均不能治愈淋巴水肿,但可明显改善症状。
四、淋巴结肿大的分类
慢性淋巴结炎
多数有明显的感染灶,且常为局限性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,一般直径不超过2~3cm,抗炎治疗后会缩小。
腹股沟淋巴结肿大,尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结,多无重要意义。
但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大,标志着全身性淋巴组织增生性疾病,应予以重视,进一步检查确定。
结核性淋巴结炎有发热、多汗、乏力、血沉增快,多见于青壮年。
常伴发肺结核,淋巴结质地不均匀,有的部分较轻(干酪样变),有的部分较硬(纤维化或钙化),且互相粘连,并和皮肤粘连,所以活动度差。
这类患者结核菌素实验和血中结核抗体阳性。
也可见于任何年龄组,其淋巴结肿大常为无痛性、进行性肿大,可从黄豆大到枣大,中等硬度。
一般与皮肤无粘连,在初、中期相互不融合,可活动。
到了后期淋巴结可长到很大,也可融合成大块,直径达20cm以上,侵犯皮肤,破溃后经久不愈。
此外,可侵犯纵隔、肝、脾及其它器官,包括肺、消化道、骨骼、皮肤、乳腺、神经系统等。
确诊需活组织病理检查。临床上恶性淋巴瘤常易误诊,以表浅淋巴结肿大为首发表现者,有70%~80%在初诊时被确诊为淋巴结炎或淋巴结结核,以致延误治疗。
巨大淋巴结增生
是一种易误诊的罕见病。
常表现为原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最多,也可侵犯肺门及肺内。
其它受侵部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。
常易误诊为胸腺瘤、浆细胞瘤、恶性淋巴瘤等。